Тромбоцитопения что это за болезнь причины возникновения

Тромбоцитопения – это снижение содержания тромбоцитов в крови (менее 150 млн/л). Эти клетки используются для образования кровяных сгустков при повреждении тканей. При их дефиците возникают кровотечения (наружные и внутренние), появляются синяки и геморрагическая сыпь на коже.

Подробнее о причинах развития в разных возрастных периодах и методиках лечения повышенной кровоточивости узнайте из этой статьи.

Лечение тромбоцитопении

Если вы поранились или ушиблись, появление крови оказывается вполне ожидаемым результатом, а потому редко настораживает или пугает. Однако в некоторых ситуациях синяки могут возникать на теле без видимых причин — точно так же, как и кровь на с виду вполне здоровых деснах.И уж совсем обескураживают внезапные носовые кровотечения – вы ведь точно знаете, что травм носа не было! Так может проявлять себя тромбоцитопения – причины и последствия этого явления стоят того, чтобы поговорить о них отдельно.

Что такое тромбоцитопения?

Прежде чем говорить о тромбоцитопении, проведем небольшой экскурс в гематологию. Кровь состоит из плазмы и форменных элементов – клеток и постклеточных структур. Клетками здесь являются лейкоциты, а вот одна из постклеточных структур – это тромбоциты.

Тромбоциты представляют собой кровяные пластинки – фрагменты клеток костного мозга. Они отвечают за свертываемость крови. В норме у взрослого человека количество тромбоцитов составляет 180-320•109/л.

Цифра может меняться в зависимости от некоторых физиологических состояний: например, у беременных женщин она может снижаться до 150 или подниматься до 380 – и это тоже нормально.

У новорожденных детей нормальные показатели свертываемости крови могут варьироваться в отрезке от 100 до 420•109/л.

А тромбоцитопения – что это такое? Тромбоцитопенией называется уменьшение количества тромбоцитов до 150•109/л и ниже, когда либо снижается сама выработка кровяных пластинок, либо наблюдается ускоренное их разрушение.

Различают легкую, умеренную и тяжелую тромбоцитопению.

Медикаментозная терапия

В настоящее время существует несколько эффективных схем, с помощью которых возможно улучшить течение заболевания или вовсе от него избавиться.

В зависимости от причин лечение тромбоцитопении у взрослых может осуществляться следующими препаратами и веществами:

• Глюкокортикостероидными гормонами. Задачей данных средств является разрушение взаимодействия тромбоцитов и антител к ним. На фоне их приема замедляется деструкция кровяных пластинок. Кроме того, уменьшается скорость этого же процесса в селезенке, благодаря чему увеличивается концентрация тромбоцитов в жидкой соединительной ткани. В большинстве случаев врачи назначают «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Дозировка препарата рассчитывается индивидуально. Курс лечения составляет от 1 до 4 месяцев. Об эффективности подобной терапии специалисты судят по его завершении. Если лечение глюкокортикостероидами не повлияло на течение заболевания, в дальнейшем препараты данного действия не назначаются.
• Негормональными иммунодепрессантами. На фоне приема данных средств снижается выработка антител против собственных кровяных пластинок. Закономерным следствием является замедление процесса разрушения тромбоцитов и увеличение продолжительности их жизненного цикла. Как правило, для лечения патологии назначаются следующие средства: «Азатиоприн», «Винкристин», «Циклофосфамид». Курс лечения составляет несколько недель. При этом регулярно осуществляется исследование крови для контроля.
• Средствами, активным веществом которых является даназол. В настоящее время не до конца изучен механизм действия подобных препаратов, но доказано, что при длительном их приеме уровень тромбоцитов в крови существенно увеличивается. Наибольшую эффективность данные медикаменты показывают в лечении лиц старше 45 лет.
• Иммуноглобулином. Вещество снижает активность антител к собственным кровяным пластинкам. В настоящее время это самый эффективный метод лечения патологии аутоиммунного характера. Кроме того, препараты иммуноглобулина вводятся внутривенно при наличии геморрагического синдрома тяжелой степени. Это обусловлено тем, что вещество в максимально короткий срок увеличивает количество кровяных пластинок в крови, но данный эффект является кратковременным.
• Интерфероном. Данное вещество не только борется с вирусами, но и снижает выработку антител к собственным тромбоцитам. Этот способ лечения целесообразно назначать при неэффективности глюкокортикостероидных препаратов.

Помимо вышеперечисленного, проводится симптоматическая терапия. Например, при кровотечениях назначается прием аминокапроновой кислоты, для повышенного образования тромбов в месте раны — препарат «Этамзилат».

При составлении схемы лечения тромбоцитопении у детей причины заболевания учитываются в последнюю очередь. Прием медикаментов назначается только при наличии ярко выраженной симптоматики. Подобная тактика объясняется тем, что у детей уровень тромбоцитов чаще всего нормализуется без какого-либо вмешательства. При отсутствии положительной динамики назначаются, как правило, глюкокортикостероиды и цитостатики.

Причины тромбоцитопении

Снижение продуцирования тромбоцитов или усиленное их разрушение могут происходить вследствие:

• Некорректной работы иммунной системы (аутоиммунный фактор) и генетических отклонений;
• Аллергических реакций – например, на медицинские препараты (аллергический фактор);
• Развития инфекционных заболеваний, отравлений (симптоматический фактор);
• Выраженной нехватки фолиевой кислоты, витамина В12 (В12-дефицитной анемии).

Рассмотрим подробнее каждую из причин.

Снижение продуцирования тромбоцитов чаще всего имеет аутоиммунную природу из-за грубых сбоев в работе иммунной системы, когда она «ошибается» и начинает уничтожать здоровые клетки организма (в том числе и крови) вместо болезнетворных.

Так развивается болезнь Верльгофа – аутоиммунная тромбоцитопения: причины ее лежат именно в плоскости иммунных нарушений и наследственности.

Среди инфекционных заболеваний, способных вызвать тромбоцитопению, можно выделить следующие:

• Грипп и ОРВИ;
• ВИЧ-инфекцию;
• Вирусные гепатиты;
• Инфекционный мононуклеоз;
• Герпес.

Нарушения продуцирования тромбоцитов возникают и при тиреотоксикозах – болезнях щитовидной железы.

Часто процесс выработки кровяных пластинок нарушается при онкологических заболеваниях – например, когда опухоль метастазирует в костный мозг.

Существует также особая форма тромбоцитопении – идиопатическая: причины ее не установлены, однако такой диагноз ставится только после исключения всех возможных вариантов возникновения.

Лекарственная тромбоцитопения

Причиной тромбоцитопении довольно часто бывает аллергическая реакция на медикаменты, поэтому стоит вынести такие случаи в отдельный раздел статьи.

Существуют заболевания, лечение которых требует постоянного приема ряда препаратов.

К их числу относятся:

• Цитостатики (цитарабин, циклофосфамид, метотрексат и другие);
• Тиазидные диуретики (гипотиазид, хлортиазид);
• Гормональные препараты с эстрогеном.

Эти препараты могут вызывать снижение выработки тромбоцитов. Есть еще лекарства, которые обладают доказанной способностью разрушать кровяные пластинки, вырабатывающиеся в нормальном объеме.

Среди таких медикаментов стоит выделить:

• Некоторые антибактериальные препараты (новобиоцин, сульфатиазол);
• Транквилизаторы, снотворные, противосудорожные средства;
• Метилдофа;
• Хинин, хинидин;
• Аспиринсодержащие препараты.

При появлении признаков тромбоцитопении врач или отменяет вызывающий это состояние препарат, или корректирует дозу.

Существуют и продукты питания, которые могут спровоцировать тромбоцитопению: например, бобовые. Особенно осторожно следует относиться к спиртным напиткам: содержащийся в них этанол – также среди виновников возникновения этого состояния.

Симптомы тромбоцитопении

Главный симптом тромбоцитопении – склонность к спонтанным кровотечениям. Этот признак люди замечают самостоятельно, еще до обращения к врачу. Разжиженная кровь проникает через стенки сосудов и выходит либо под кожу, либо наружу. Результатом становятся:

• Подкожные кровоизлияния (от точечных до обширных);
• Кровотечения из слизистых оболочек рта;
• Внезапные носовые кровотечения;
• У женщин – обильные и длительные месячные, часто – кровянистые выделения между менструациями;
• Видимая кровь в моче и кале.

Лабораторные анализы выявляют увеличение промежутка между началом и остановкой кровотечения при заборе крови. Также отмечается увеличение в разы титра на антитела к тромбоцитам. Количество же самих кровяных пластинок может быть от 0 до 50•109 тромбоцитов/литр.

Когда требуется госпитализация? Считается, что в условиях стационара нужно лечить тех пациентов, чьи показатели выработки тромбоцитов ниже 30•109/л.

Если эта цифра выше, можно обойтись амбулаторным лечением с регулярным контролем динамики восстановления продуцирования кровяных пластинок.

Какими препаратами лечить тромбоцитопения?

• делагил — 1 таблетка в сутки в течение 2 месяцев под контролем количества лейкоцитов и офтальмологической картины,
• циклоспорин А — в дозе 2,5-5 мг/кг массы в сутки,
• азатиоприн — 1-4 мк/кг массы в сутки,
• винкристин — 1-2 мг внутривенно 1 раз в неделю,
• новосэвен — в дозе 90 мг / кг массы тела.

Чем опасна тромбоцитопения

Зная, что такое тромбоцитопения, следует правильно оценивать и ее риски. Повышенная кровоточивость опасна развитием обширных кровотечений — как внутренних, так и наружных. Геморрагические инсульты, маточные, легочные и желудочные кровотечения – вот далеко не полный список серьезнейших состояний, которые могут наступить вследствие нелеченной тромбоцитопении.

Предотвратить их помогут не только вовремя проведенная диагностика и лечение повышенной кровоточивости, но и внимательное отношение самих пациентов к своему здоровью:

• Прием только назначенных врачом препаратов для лечения любого заболевания;
• Строгий контроль доз медикаментов и недопущение их превышения;
• Умеренный образ жизни и правильное питание, исключающие чрезмерное увлечение алкоголем.

Синяки на теле – это не просто некрасиво. Это может быть признаком тяжелых заболеваний, поэтому при появлении симптомов повышенной кровоточивости безотлагательно обращайтесь к докторам, чтобы не упустить время.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

• защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
• синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Виды тромбоцитопении

Международная Классификация болезней (МКБ-10) включает тромбоцитопению в болезни свертываемости крови и иммунные нарушения класс D69.

Как самостоятельная болезнь она может иметь острое (длительность до полугода) и хроническое (более шести месяцев) течение. По происхождению заболевание делится на:

• первичную тромбоцитопению — зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты;
• вторичную — развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма).

D69.5— отдельный код имеет вторичная тромбоцитопения (симптоматическая).

Степени тромбоцитопении характеризуются различными по тяжести клиническими проявлениями и уровнем снижения тромбоцитов:

• Легкая степень — 30-50 х10 9 /л, заболевание выявляется случайно, не имеет никаких проявлений, иногда наблюдается наклонность к носовым кровотечениям.
• Среднетяжелая — 20-50 х10 9 /л, характерно возникновение мелких высыпаний по всему телу (пурпуры) на коже и слизистых.
• Тяжелая — менее 20 х10 9 /л, множественные высыпания, желудочно-кишечное кровотечение.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

• тромбоцитопении разведения
• тромбоцитопении распределения
• тромбоцитопении потребления
• тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
• тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

• I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
• II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
• III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины первичной тромбоцитопении

Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.

Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:

• различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
• болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
• приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
• во время преэклампсии у беременных;
• после шунтирования сердца.

Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:

• лучевой терапии;
• раке крови (лейкоз);
• инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха);
• химиотерапии опухолей;
• длительном употреблении алкоголя;
• дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания.

• беременность (о тромбоцитопении у беременных подробно написано тут);
• переливание большого объема крови;
• увеличенная селезенка (спленомегалия) в связи с различными болезнями печени, инфекциями, обладает способностью захватывать и разрушать тромбоциты;
• тромбоцитопения у новорожденного ребенка встречается редко, объясняется задержкой развития кроветворения из-за перенесенных матерью инфекционных заболеваний;
• наследственные причины отмечаются при сочетании тромбоцитопении с обесцвеченными участками волос, нарушением пигментации кожи, сетчатки глаз, экземой, склонности к инфекциям.

Клинические проявления

Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови. Гораздо чаще врач обнаруживает изменения в крови без всяких проявлений и жалоб со стороны пациента. Это важно для выявления вторичной тромбоцитопении и возможной отмены лекарственных средств.

• У женщин более длительные и обильные месячные.
• Длительное кровотечение из раны после удаления зуба (несколько дней).
• Кровоточивость десен, повышенная ранимость при чистке зубов.
• Появление синяков на теле при незначительных ушибах.
• Кровоизлияния на лице, губах, конъюнктиве глаз, на ягодицах, в местах инъекций.
• Увеличение продолжительности кровотечения при небольшой травме.
• Красные групповые петехии на голенях и ступнях (небольшие пятнышки).
• Более обширные поражения кожи в виде сливных мелкоточечных кровоизлияний (пурпура).

Признаки первичной тромбоцитопении по-разному проявляются в зависимости от клинических форм.

Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерно острое начало с повышения температуры, нарушение сознания до комы, судороги, изменения мочевыделения, сердцебиение, снижение артериального давления на фоне выраженной тромбоцитопении в анализе крови.

Гемолитический уремический синдром — на фоне стойкого повышения артериального давления на первое место выходят симптомы нарушения почечной фильтрации, развитие хронической почечной недостаточности (боли в пояснице, тошнота, отеки, головная боль). В крови резко повышено содержание остаточного азота, мочевины, креатинина, тяжелая степень тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения) — является причиной 95% тромбоцитопений. Заболевание у детей протекает в острой форме. Для взрослых более характерно хроническое течение. Температура повышается до 38 градусов. Возможно увеличение лимфоузлов, боли в суставах. Типичны кожные проявления. К снижению содержания тромбоцитов в крови может присоединиться лейкопения (пониженный уровень лейкоцитов). Резко ускорена СОЭ. Изменены белковые фракции, что указывает на аутоаллергическую реакцию.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от количества тромбоцитов. Так, легкая степень характеризуется понижением уровня кровяных пластинок 50–150х109 на 1л и проявляется склонностью к кровотечениям из носа и другими незначительными симптомами. При средней тяжести заболевания (20–50х109 на 1 л) тело пациента покрывается мелкой сыпью. А понижение количества тромбоцитов меньше 20х109 на 1л относится к тяжелой степени и чревато внутренними кровотечениями.

Тромбоциты отвечают за функцию свертывания крови и остановку кровотечений. Их недостаток проявляется кровотечениями, возникающих в различных частях тела и отличающихся интенсивностью

Иммунная тромбоцитопения проявляется:

• Частыми, а в некоторых случаях длительными носовыми кровотечениями, возникающими даже при чихании или простудных заболеваниях.
• Появлению крови на деснах при гигиенических процедурах полости рта или употреблении твердой пищи.
• Длительной и обильной потерей крови при менструациях.
• Сильной кровопотерей после удаления зубов. В процессе хирургического вмешательства происходит разрыв зубной артерии и повреждение капилляров десны, однако нарушенное тромбообразование из-за недостатка тромбоцитов вызывает длительное кровотечение.
• Кровоизлияниями (пурпурами) в виде пятен на кожных покровах и слизистых оболочках, которые не приносят неприятных ощущений человеку, не определяются при пальпации и чаще наблюдаются в месте постоянного соприкосновения с предметами одежды. Существует два вида кровоизлияний: петехия – точечное образование красного цвета, имеющее диаметр 1–2 мм; экхимоза – имеет неправильную форму и нечеткие края, диаметром 3–5 мм. Цвет образования меняется с течением времени от черного и синего до желтого и зеленоватого.
• Желудочно-кишечными кровотечениями. Выход крови может происходить через анальное отверстие при опорожнении кишечника или через рвотные массы в зависимости о локализации патологии. Большие кровопотери чреваты летальным исходом.
• Гематурией. Кровоизлияние, появляющееся в мочевом пузыре или мочевыводящих путях, может придавать моче ярко-красный цвет или обнаруживаться исключительно при микроскопических исследованиях.

Следует учесть, что симптоматика иммунной тромбоцитопении сопровождается проявлениями заболевания, являющегося ее причиной.

Лечение

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

• При обнаружении снижения уровня тромбоцитов на фоне приема лекарств врач должен отменить все препараты и дополнительно проверить свертывающую систему крови.
• Требования к диете сводятся к достаточному количеству витаминов, полноценному составу, но исключению продуктов, способствующих аллергии (консервы, чипсы, биодобавки).
• При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, когда чаще всего в основе заболевания лежат аутоиммунные процессы (уничтожение собственных тромбоцитов антителами), назначаются курсы гормональной терапии.
• С целью подавления антител проводят лечение иммуноглобулином, интерфероном.
• Обязательно назначают витамин В12 и фолиевую кислоту, способствующих синтезу тромбоцитов.
• Если прием гормонов в течении четырех месяцев не нормализовал уровень тромбоцитов, удаляют селезенку (спленэктомия).
• Проводят от двух до четырех процедур плазмофереза, из подключичной вены забирают кровь пациента и замещают ее готовой очищенной плазмой.
• К переливанию тромбоцитарной массы прибегают только при критическом снижении уровня тромбоцитов.
• Для профилактики тромбоза добавляют небольшую дозу тромболитических средств.
• При наклонности к кровоизлияниям назначают внутрь аминокапроновую кислоту, также применяют ее местно в повязках.

Можно делать теплые припарки или чередовать с холодом. Если в месте ушиба нарастает синюшность и отек, необходимо обратиться к врачу. О методах повышения тромбоцитов в крови можно почитать здесь.

Диагностика

Диагностика тромбоцитопении

Человек подлежит диагностированию при первых признаках и симптомах заболевания. Основным способом диагностирования является клинический анализ крови, по результатам которого видна картина количественного состава тромбоцитов.

При обнаружении отклонения количества кровяных телец в организме назначается показание на прохождение обследования костного мозга. Таким образом, определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, то тромбообразование имеет нарушение, а наличие их говорит об уничтожении тромбоцитов или их депонирование в селезёнке.

Причины появления недостаточности диагностируются с помощью:

• генетических тестов;
• электрокардиограммы;
• тестов на наличие антител;
• исследования ультразвуком;
• рентгена и эндоскопии.

Диагностируется тромбоцитопения при беременности с помощью коагулограммы, или, простыми словами говоря, исследованием на свёртываемость крови. Такой анализ позволяет с точностью определить состав тромбоцитов в крови. От количества тромбоцитов зависит протекание процесса родов.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз благоприятен: полностью выздоравливают ¾ детей. После удаления селезенки наступает полное клиническое выздоровление. Последствия хронической тяжелой формы тромбоцитопении для взрослых менее благоприятны: до 5% могут умереть от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечного кровотечения.

Профилактика включает предупреждение аллергии, начиная с детского возраста. Соблюдение гигиенических требований. Использование натуральных продуктов без консервантов. Защита перчатками и маской при проведении уборки с бытовыми чистящими средствами. Для отдыха и прогулок выбирать экологически чистые территории, парковую зону, лес. Не принимать бесконтрольно лекарственные препараты.

Ежегодный профилактический осмотр с анализом крови позволит своевременно выявить неблагополучие, наклонность к тромбоцитопении и принять безопасные меры.

Что такое тромбоцитопения и причины ее возникновения

Тромбоцитопения – заболевание, когда в крови фиксируется значительное снижение содержания тромбоцитов. Последствиями болезни могут стать самопроизвольные кровотечения, частое возникновение гематом даже от легких прикосновений и внутренние кровоизлияния. Тромбоцитопения и причины её возникновения и в настоящее время до конца не изучены.

При здоровом процессе кроветворения тромбоциты обновляются каждые 7 – 10 дней. Основная их функция состоит в закупоривании поврежденных участков кровеносных сосудов для предотвращения большой кровопотери. В месте повреждения тромбоциты, склеиваясь между собой и со стенкой сосуда, образуют своего рода пластырь и останавливают таким образом кровотечение.

В норме в общем анализе крови показатель тромбоцитов у взрослых должен быть не менее 150 *109/л, исключения составляют период беременности или время менструации у женщин. В других случаях отклонение от нормы,скорее всего,носит патологический характер и требует консультации специалиста.

Общее состояние больного при тромбоцитопении может оставаться нормальным, поэтому нередки случаи, когда к лечению прибегают в момент осложнений, которые проявляются тяжелыми кровотечениями.

Симптомы, которые говорят о тромбоцитопении и позволяют распознать её без лабораторного анализа крови, заключаются во внешних проявлениях болезни, таких как синяки на коже, проступающих без видимой причины, участившиеся носовые кровотечения, долго инепрерывно идущая кровь при порезах или других травмах кожи. На то, что в организме развивается тромбоцитопатия также могут указывать симптомы кровоточивости десен и появление на коже рисунка из мелких точек красного или багрового цвета (пурпура). Эти симптомы обусловлены тем, что при тромбоцитопении кровеносные сосуды теряют свою эластичность, становясь хрупкими и ломкими, кроме того, малое количество тромбоцитов провоцирует плохую свертываемость крови.

Серьезная опасность, которую представляет тромбоцитопатия, заключается в высокой вероятности появления внутренних кровотечений, в том числе и кровоизлияния в мозг.

Выделяют две формы тромбоцитопении:

Врождённые формы в основном связаны с нарушением качественного состава тромбоцитов. Тромбоцитопения наблюдается при таких наследственных заболеваниях как:

1. синдром Вискота-Олдрича,
2. синдром Фанкони
3. синдром Бернара-Сулье
4. «изолированная» тромбоцитопения.
5. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Самым распространённым видом тромбоцитопении является форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Причины её возникновения до конца не выяснены, однако ученые склоняются к мнению, что решающим выступает наследственный фактор. Характерным признаком при этой форметромбоцитопении является рисунок на коже в виде пятен кровавого цвета(геморроидальный рисунок).

Нередко на практике встречаются случаи приобретённой тромбоцитопении. Причины, которые приводят к возникновению болезни, могут заключаться:

• в аллергической реакции организма. В основном снижение тромбоцитов вызывает аллергия на группы лекарственных препаратов (антибиотиков, седативных средств).
• в аутоиммунной реакции организма. Когда в селезенке уничтожению подвергаются здоровые клетки тромбоцитов.
• в факторах инфекционного характера. Наиболее подвержены тромбоцитопении люди, у которых диагностирован ВИЧ, гепатиты, инфекционный мононуклеоз.Инфекционную природу тромбоцитопении отмечают и при болезнях Гоше.

Механизм развития патологии

Тромбоциты являются незаменимыми участниками процесса свертываемости крови. Обладая способностью к агрегации (объединение между собой), осаждению (адсорбция) и прилипанию (адгезия) к сосудистым стенкам, клеточные тельца при повреждениях сосудов препятствуют кровопотерям.

Несмотря на небольшие размеры тромбоцитов, их роль для нормальной жизнедеятельности организма сложно переоценить

Нарушение целостности эндотелия (внутренний слой сосудистых стенок) приводит к активации тромбоцитов с дальнейшим их слипанием и образованием тромба, который закупоривает рану и останавливает кровотечение.

Также красные пластинки оказывают регенерирующее воздействие на поврежденный участок путем выделения веществ, стимулирующих клеточное деление и рост.

Нарушенное питание сосудистых стенок при пониженной концентрации тромбоцитов провоцирует повышенную ломкость сосудов. Так, при минимальном физическом воздействии или под воздействием других факторов капилляры подвергаются повреждениям, сопровождающимся кровотечением. Отсутствие тромбоцитарной пробки из-за недостаточного количества кровяных пластинок приводит к неконтролируемому выходу крови.

При иммунной тромбоцитопении тромбоциты подлежат разрушению антителами иммунной системы, которые при наличии определенных факторов начинают бороться не только с чужеродными, но и с собственными клетками организма. Заболевание диагностируется при понижении уровня тромбоцитов менее 150х109 на 1 л с сопутствующим повышением кровоточивости и проблемами по ее устранению.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), заболеванию присвоен код D69: Пурпура и другие геморрагические состояния.

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.

Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:

1. Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
2. Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
3. Лейкозные заболевания.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:

• повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
• иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.

Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:

1. Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
2. Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.

Тромбоцитопения что это за болезнь причины возникновения

Различают следующие основные виды иммунных тромбоцитопений

: 1) аутоиммунная; 2) гетероиммунная; 3) аллоиммунная.

Аутоиммунная тромбоцитопения

(идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) обусловлена уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов и их повышенным разрушением в связи с воздействием антитромбоцитарных аутоантител.

Эта нозологическая форма

наиболее распространена среди всех тромбоцитопений и в среднем встречается с частотой 5:100 000 населения в год. Заболевание чаще возникает у женщин 20-40 лет и в большинстве случаев характеризуется длительным индолентным течением (в течение многих месяцев и лет).

Этиология и патогенез аутоиммунных тромбоцитопений

Причиной аутоиммунной тромбоцитопении

являются антитромбоцитарные аутоантитела, которые синтезируются преимущественно в селезенке лимфоцитами и плазмоцитами. В 50-80% случаев антитела относятся к IgG, реже IgA или обоим классам иммуноглобулинов. Антитромбоцитарные антитела связываются с антигенами тромбоцитов, расположенными на их мембране (обычно ГП IIb/IIIа и Ib/IX).

Тромбоциты

, соединенные с антителами, имеют укороченный период жизни (от десятков минут до 2-3 дней вместо 7-10 дней) и удаляются из кровеносного русла фагоцитами селезенки (реже печени и костного мозга) после соединения с Fc-рецептором. Таким образом, селезенка имеет большое значение в патогенезе аутоиммунной тромбоцитопений: 1) принимает участие в выработке аутоантител; 2) является основным местом деструкции сенсибилизированных тромбоцитов.

При выраженной тромбоцитопений отмечается повышение содержания М-КСФ, стимулирующего фагоцитарную активность макрофагов.

В генезе заболевания имеют значение нарушения клеточного иммунитета, что подтверждается увеличенным уровнем CD8+ и снижением CD4+ лимфоцитов. В ряде случаев (чаще у детей) выявляются аутореактивные Т-лимфоциты, реагирующие с собственными тромбоцитами.

Укорочение жизни тромбоцитов

ведет к стимуляции тромбоцитопоэза, в результате чего в костном мозге определяется повышенное количество мегакариоцитов. В тяжелых случаях антитела могут вырабатываться и к мегакариоцитам, обусловливая мегакариоцитарную аплазию.

Клиническая картина аутоиммунной тромбоцитопении

Начало аутоиммунной тромбоцитопении

обычно скрытое, без видимой причины. Геморрагический синдром проявляется кожными кровоизлияниями, носовыми кровотечениями, а у женщин, кроме того, — меноррагиями. Кожные кровоизлияния обычно возникают без видимых внешних причин или после незначительных ушибов.

Кровоизлияния

имеют вид петехий и экхимозов и чаще возникают на конечностях. При большом количестве экхимозов кожа приобретает характерный внешний вид («шкура леопарда»).

Типичны также кровоизлияния

в местах инъекций. Иногда кровоизлияния возникают на лице, губах и конъюнктиве. Появление таких геморрагий свидетельствует о риске развития кровоизлияния в головной мозг и требует своевременной и адекватной терапии.

Нередко у больных наблюдаются

кровотечения при экстракции зубов, которые начинаются сразу же после вмешательства, могут продолжаться несколько часов или даже дней. После остановки, в отличие от гемофилии, кровотечения не рецидивируют.

При объективном

обследовании выявляются положительные пробы на ломкость капилляров («щипка», «жгута»). Увеличения размеров лимфатических узлов, печени и селезенки не отмечается (в отличие от ряда симптоматических тромбоцитопений).

При тяжелых и длительных кровотечениях

может развиваться анемический синдром (слабость, быстрая утомляемость, одышка при физических нагрузках, усиленное сердцебиение и др.), выраженность которого зависит от тяжести анемии.

Течение аутоиммунной тромбоцитопений

, как правило, волнообразное, с периодами обострений и ремиссий, во время которых уровень тромбоцитов может нормализоваться. В ряде случаев заболевание компенсировано и манифестирует только при воздействии провоцирующих факторов, чаще всего на фоне инфекции.

К каким докторам обращаться, если у Вас тромбоцитопения

• Гематолог

В установлении диагноза помогает правильно собранный анамнез.

Основным лабораторным показателем тромбоцитопении является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже 100*109/л). Кровоточивость проявляется, как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 30*109/л.

Характерные морфологические изменения тромбоцитов:

• пойкилоцитоз,
• преобладание кровяных пластинок мелких или крупных размеров.

Продолжительность кровотечения удлиняется (по Дьюке) — до 15 минут и более, наблюдается положительный симптом жгута, продолжительность свертывания крови в норме, увеличивается гепариновое время. Тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа нарушен.

Для дифференциальной диагностики различных форм тромбоцитопении важное значение имеет исследование костного мозга.

При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы.

В рамках обследования при синдроме Вискота-Олдрича обнаруживают спленомегалию, возможно незначительное увеличение лимфатических узлов. При этом параллельно со значительным снижением количества тромбоцитов проявляют морфологические (микроформы), различные функциональные и биохимические дефекты тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы, наблюдается существенное снижение сывороточных IgМ, IgG при значительном повышении уровня IgЕ.

В диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры важную роль играет отсутствие связи возникновения кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием. Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов (менее 100*109/л), но кровоточивость развивается в основном лишь при количестве тромбоцитов менее 30*109/л. Выход в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов проявляется преобладанием в мазке тромбоцитов больших размеров, малозернистых «голубых» тромбоцитов, пойкилоцитозом.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращена, иногда до нескольких часов (вместо 7-10 суток в норме), удлиняется продолжительность кровотечения — более 15 минут по Дьюке (вместо 3-5 минут в норме), манжетная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде положительная.

Продолжительность свертывания крови не нарушена, гепариновое время плазмы крови продлено. Нарушен тест генерации тромбопластина (Биггс-Дугласа). После массивного кровотечения развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а в случае частых повторных кровотечений — хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями в гемограмме.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки обнаруживают увеличенное количество лимфатических узелков и реактивных центров в белой пульпе, множественные клетки плазмы на периферии мелких сосудов в краевой зоне, что свидетельствует об активном синтезе иммуноглобулинов. В макрофагах обнаруживают тромбоциты на разных стадиях разрушения. В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с тромбоцитопении при таких заболеваниях, как апластическая анемия, острая и хроническая формы лейкемии, метастазы рака в костный мозг, наиболее информативной является стернальная пункция и трепанобиопсия, а также имеют значение особенности клинико-гематологической картины перечисленных заболеваний.

Иммунные тромбоцитопении дифференцируют с вторичными аутоиммунными тромбоцитопениями, развившимися на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), аутоиммунные органные заболевания (аутоиммунный тиреоидит Хашимото, диффузный токсический зоб).