5 ведущих причин и 5 главных критериев нефротического синдрома

Что такое нефротический синдром?

Под нефротическим синдромом понимают неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, возникающий на фоне множества различных заболеваний и характеризующийся расстройством функции почек. Наиболее часто обнаруживается у взрослых в возрасте 25 — 35 лет и детей 3 — 6 лет, но также описаны случаи патологии у новорождённых и престарелых лиц.
Нефротический синдром до 1949 года был известен под термином «нефроз».

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома крайне индивидуален и зависит от следующих обстоятельств:

• возраста пациента. Молодые люди легче переносят болезнь и быстрее восстанавливаются;
• причины, вызвавшей развитие нефротического синдрома;
• длительности болезни;
• назначенных препаратов.

В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

• расстройство сердечной деятельности;
• воспаление лёгких (пневмония);
• рожистое воспаление, вызванное стрептококком;

  Рожистое воспаление вызывается бактерией стрептококком

• инфекционный гломерулонефрит;
• острая и хроническая почечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• тромбозы сосудов;
• отёк мозга и сетчатки глаза;
• отёк лёгких;
• аллергические реакции.

Почечная недостаточность — видео

Беременность на фоне нефротического синдрома — мероприятие не просто серьёзное, а зачастую представляющее для матери прямую угрозу. Повышенная нагрузка на почки матери, вынужденные работать за двоих, может спровоцировать хроническую почечную недостаточность. Опасность её возникновения существует и в том случае, если нефротический синдром развился уже в период беременности.

Виды нефротического синдрома

Единой классификации заболевания не существует. В зависимости от причины нефротический синдром может быть:

• первичным, возникающим при непосредственном повреждении почечной ткани;
• вторичный, являющимся осложнением других соматических болезней;
• врождённым, обусловленным генной патологией и передающимся по наследству.

Наиболее часто встречается первичный тип данной патологии.

Различают следующие формы:

• персистирующую. Характеризуется медленным и вялым течением. Даже массивное лечение не помогает достичь ремиссии заболевания, зачастую оканчивается формированием почечной недостаточности;
• рецидивирующую. Отсутствие проявлений нефротического синдрома сменяется его частыми обострениями;
• эпизодическую. Один возникший случай патологии оканчивается стойкой длительной ремиссией;
• прогрессирующую. Отличается бурным течением заболевания с формированием недостаточности почек в течение 1 — 3 лет.

В зависимости от чувствительности к терапии гормональными средствами:

• гормоночувствительный;
• гормонорезистентный.

Этиология, патогенез и классификация

Этиология заболевания очень разнообразна и выделить конкретные причины сложно. Между факторами, провоцирующими патологическое состояние есть различия, заключающиеся в причинах. Поэтому нефротические синдромы называют:

• Первичными. Причиной возникновения принято считать почечные заболевания. При первичных синдромах больной обычно уже состоит на учете у специалиста.
• Вторичными. Причиной возникновения принято считать патологическое влияние заболеваний внутренних органов.

Первичный нефротический синдром базируется на патологических аспектах, имеющих наследственное и ненаследственное происхождение. То есть, в свою очередь делится на:

• Наследственный: это заболевания, передающиеся на генетическом уровне. Среди них генетическая мутация финского типа, болезнь Фабри.
• Ненаследственный: приобретенный. Здесь можно говорить о возникающих на протяжении жизни патологиях почек. Таких как хронический и острый гломерулонефрит, амилоидоз, пиелонефрит.

Вторичный тип болезни включает большое количество поражающих факторов, при которых основные причины нефротического синдрома, это:

• Наличие хронического вирусного заболевания. СПИД, все виды гепатитов.
• Диабет.
• Сепсис.
• Туберкулез.
• Прием групп препаратов, меняющих функциональные показатели почек или нефротоксичных средств.
• Отравления солями тяжелых металлов.
• Аутоиммунные патологии.
• Онкология.
• Инфекционные заболевания. Например, инфекции мочевого пузыря.

По характеру течения заболевание делится на 2 вида:

• Острая фаза. Характеризуется четкой и сильно выраженной симптоматикой, прогрессирующей со временем.
• Хронический тип. При этом типе течения болезни происходит периодическая смена острого состояния на ремиссию. Преодоление острой стадии достигается медикаментами.

Патогенез заболевания основывается на поражающих факторах и поэтому его механизмы весьма разнообразны.

Основная роль принадлежит иммунному механизму, под действием которого собственные иммунные ресурсы организма поражают структуру почек.

Причины нефротического синдрома

Непосредственными причинами формирования первичной формы могут стать:

• воспалительный процесс в почечных клубочках (гломерулонефрит);
• воспаление инфекционной этиологии почечных канальцев и интерстициальной ткани (пиелонефрит);
• нефропатия беременных;
• злокачественные новообразования почек;
• отложение в ткани органа специфического белка-амилоида.

Вторичная форма может возникать при:

• сахарном диабете;
• хронической сердечной недостаточности;
• аутоиммунных заболеваниях — системной красной волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии;
• тромбозе почечных или печёночных вен;
• паразитарных болезнях — шистосомозе, филяриатозе, токсоплазмозе, трихинеллёзе;
• заболеваниях крови — лейкозах, миеломной болезни;
• циррозе печени;
• аллергических проявлениях;
• интоксикации солями тяжёлых металлов, например, ртути и некоторыми нефротоксичными лекарственными препаратами — Индометацин, Циклоспорин и др.

Существует идиопатическая форма нефротического синдрома, при которой причину данного состояния установить не удаётся.

Но как возникает нефротический синдром? Стоит отметить, что данное состояние в подавляющем большинстве случаев развивается у лиц с аутоиммунными заболеваниями. И в настоящее время наиболее изучена и признаётся многими учёными именно иммунологическая природа возникновения нефротического синдрома.

При воздействии вышеперечисленных факторов образуются циркулирующие аутоиммунные комплексы, которые с током крови попадают в почечную ткань, поражают эпителиальный слой, а также осаждаются на базальной мембране органа (в норме через неё фильтруются все вещества), приводя к её повреждению. В результате поры данной области расширяются, и с мочой начинают выделяться вещества, которые в нормальных условиях должны возвращаться обратно в системный кровоток.

Симптоматика

Изучая такое состояние как нефротический синдром, что это такое и как проявляется, необходимо еще раз сказать – причин возникновения патологии очень много, но совместно с этим симптоматика практически всегда одинакова. В зависимости от характера течения провоцирующего заболевания, синдром может развиваться как длительное, так и короткое время.

Симптомы нефротический синдром имеет следующие:

• Выраженная отечность;
• Развитие анемии;
• Общее ухудшение состояния;
• Нарушения в процессе мочеиспускания.

Если сдать урину на лабораторное исследование, то в ней будет определяться показатель белка в диапазоне 3,5-5 г/сутки, при этом практически все протеины, а именно 90%, являются альбуминами. Если организм теряет вещество в значительной степени, то в составе сыворотки биологической жидкости его показатель не превышает 60 г/л.

Нефротический синдром острый проявляется отечностью, которая возникает в результате чрезмерного скопления жидкости в организме. Изначально данный симптом проявляется на лице, после чего распространяется на конечности и область поясничного отдела спины. На этом фоне у пациента может развиться асцит, гидроторакс, гидроперикард и анасарка.

Гидроперикард выступает в качестве тяжелого осложнения. Источник: present5.com

Главное отличие нефротического синдрома от нефритического – это протеинурия. Вне зависимости от состояния у человека могут начать появляться осложнения в виде общей слабости, понижения активности, утраты аппетита, чувства жажды, головной боли и одышки, судорог, расстройств желудочно-кишечного тракта.

Нефротический синдром причины возникновения имеет различные. Если своевременно не провести правильное лечение, то может произойти присоединение инфекции после приема иммуносуспрессивных лекарственных средств, случится отек мозга или нефротический криз, отек миокарда, тромбоз сосудов и стремительный атеросклероз.

Проявления заболевания

Несмотря на всё многообразие заболеваний, приводящих к нефротическому синдрому, его симптоматика достаточно однотипна и включает в себя:

• общую слабость, недомогание, снижение работоспособности, жажду и сухость во рту;
• припухшие веки, пастозное лицо. Первые отёки появляются в вокруг глаз и на щеках – «нефротическое лицо», затем спускаются на поясницу, живот, верхние и нижние конечности. В тяжёлых случаях проникают в плевральную и перикардиальную оболочку — гидроторакс и гидроперикард (водянка серозных полостей);
• изменения кожного покрова — шелушение, сухость, формирование трещин, через которые в тяжёлых случаях может просачиваться жидкость;
• отсутствие аппетита, тошнота, вздутие живота — непостоянные признаки;
• мышечные, суставные и головные боли, болевые ощущения в поясничной области;
• судороги и парастезии (нарушение чувствительности определённых зон) — при хроническом течении;
• повышение температуры тела при острой форме заболевания.

Особенности нефритического признака

К появлению нефритического синдрома приводит воспаление почек. Нефрит — это воспалительный процесс, захватывающий клубочки, сосуды и чашечно-лоханочную область. Чаще всего диагностируется пиелонефрит (около 80%), поражающий чашки и лоханки, а также паренхиму – почечную ткань.

Нефритический синдром – состояние, сопровождающее воспаление почки. Оно характеризуется эритроцитами и белками в урине, постоянным подъемом давления и отечностью.

Процесс запускается размножением болезнетворных микроорганизмов. Патологические изменения паренхимы и других частей органа не позволяет фильтровать кровь, а также нарушает очистку и вывод урины.

Этиология и патогенез

Фактором, провоцирующим развитие нефритического синдрома, является нефрит в любой форме – воспаление почки. К нему приводят:

• бактериальные, обычно стрептококковые, поражения;
• вирусные инфекции – часто воспаление возникает, как следствие вирусного заражения других органов (ветрянки, гепатита);
• аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, васкулиты);
• другие заболевания почек.

Наиболее частой причиной развития нефритического синдрома становится гломерулонефрит.

Проявление симптомов

Характерными признаками наличия синдрома являются:

• постоянная жажда;
• кровь в моче – гематурия;
• сгустки крови в урине;
• значительное снижение образования мочи;
• постоянно повышенное давление;
• боли в области поясницы;
• отеки лица и конечностей.

Если вовремя не начать лечение присоединяются признаки интоксикации организма, вызванного нарушениями работы почек. Это головная боль, тошнота, слабость. Боли могут локализоваться в нижней части живота и спины. Гипертензия приводит к нарушению работы сердца.

Иногда появляются кожные высыпания, похожие на сыпь при скарлатине, и повышается температура.

Шифр по МКБ 10 острый нефритический синдром – N00, хронический – N03.

Нефротический синдром у детей

У детей наиболее часто встречается идиопатическая форма нефротического синдрома, распространённость 12 — 15 случаев на 100 тысяч детского населения.

Причиной заболевания чаще становятся такие патологии, как:

• поликистоз почек;
• синдром Альпорта или Марфана;
• ювенильный ревматоидный артрит;
• остеомиелит;
• ревматизм;
• опухоли различной локализации;
• врождённый сифилис;
• туберкулёз и др.

Первым проявлением нефротического синдрома у детей в большинстве случаев является появление отёков лица. Также характерны бледность кожного покрова, уменьшение выделения мочи (олигурия), и её пенный вид из-за присутствия большого количества белка. Также отличительной особенностью течения заболевания у детей является хороший ответ на гормональную терапию.

При появлении признаков нефротического синдрома можно обратиться к врачу-педиатру, терапевту, нефрологу.

Почему развивается патология, ее классификация

Факторы, предрасполагающие к формированию заболевания, достаточно разнообразны. Они могут заключаться только в поражении почечной ткани, без влияния на орган со стороны других систем. В иных случаях клубочковые структуры почек затрагиваются во вторую очередь, при болезнях различных внутренних органов.

Поэтому, в зависимости от происхождения, нефротический синдром может быть:

• первичным, являющимся следствием почечных заболеваний;
• вторичным, являющимся осложнением патологий других систем внутренних органов.

Среди первичных факторов, являющихся непосредственными причинами нефротического синдрома, следует отметить патологии, протекающие с локальным поражением почечных клубочков. Это острые и хронические гломерулонефриты, которые выражаются различными морфологическими вариантами. По частоте они занимают до 80% среди всех первичных причин.

Из-за особого гена финского типа патология возможна преимущественно у народов Скандинавии

Однако в этой группе есть факторы, которые можно назвать врожденными, или наследственными. Поэтому первичный нефротический синдром в свою очередь подразделяется на:

• врожденный, обусловленный наличием особой генной мутации, которая передается по наследству; в эту группу входит синдром финского типа (диагностируется в основном в скандинавских странах) и болезнь Фабри, обусловленная нарушением белкового и жирового обмена.
• приобретенный, который может сформироваться в любом возрасте: наряду с ОГН (острым гломерулонефритом), его причинами становятся первичный амилоидоз, опухоли почек.

Группа вторичных факторов очень разнообразна. Прежде всего, это такие достаточно частые патологии внутренних органов, как сахарный диабет, специфические инфекционные процессы (туберкулез, малярия, сифилис), системные заболевания соединительной ткани (красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия), новообразования (лимфогранулематоз, миеломная болезнь), аллергические патологии, а также состояние беременности. Наряду с болезнями, к поражению почек могут привести и такие факторы, как воздействие на организм человека тяжелых металлов, некоторых лекарственных средств, укусов пчел, ос или змей.

Такой обширный перечень заболеваний и состояний, протекающих с нефротическим синдромом, позволяет предположить несколько механизмов патогенеза патологии. Среди них главную роль играет механизм иммунологический, заключающийся в активации собственных защитных сил организма, что и приводит к поражению клубочковых структур.

В пользу этого аргумента говорит тот факт, что наиболее часто синдром поражения почек развивается именно при аллергических и аутоиммунных состояниях. Кроме того, доказательством становится и хороший терапевтический результат при использовании лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет (иммуносупрессоров).

Поэтому, в зависимости от преобладания иммунологического механизма у конкретного пациента и степени эффективности иммуноподавляющего лечения, нефротический синдром имеет и клиническую классификацию:

• гормоночувствительный, с отличным эффектом от использования гормональных средств;
• гормонорезистентный, когда в терапии эффективны только цитостатические препараты, подавляющие клеточный рост.

К поражению почечных клубочков может привести любая аллергическая реакция

Иммунологический механизм заключается в образовании большого количества комплексов антиген-антитело, причем роль антигенов играют как внешние факторы (бактерии, токсины, пищевые продукты, лекарственные препараты), так и собственные структуры организма. Это различные органические соединения: протеины, ДНК, глобулины, элементы базальных клубочковых мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы осаждаются в почечных клубочках, значительно повреждая их фильтрационную систему, что приводит к увеличению проницаемости базальных мембран. Именно поэтому острый нефротический синдром, например, проявляется резким увеличением уровня белка в моче и уменьшением его количества в плазме крови, так как через фильтрационную сетку могут проникать даже крупные белковые структуры, с высокой молекулярной массой. Чем интенсивнее и длительнее воздействует на клубочки повреждающий фактор, тем значительнее выражены симптомы нефротического синдрома.

Иммунологический механизм патогенеза также проявляется и биохимическими сдвигами в организме. Так, в свободный кровоток в значительном количестве проникают лизосомальные ферменты, серотонин, гистамин, альдостерон, ренин. Эти факторы дополнительно увеличивают проницаемость базальных мембран, а также негативно воздействуют на состояние микроциркуляции в почечных клубочках. В результате нарушается функциональность не только фильтрационных структур, но и канальцевой системы, в частности, нарушается реабсорбция натрия. Все эти процессы и являются причинами отеков, самого яркого симптома этой патологии.

Разрушительные явления, происходящие в почечной ткани, выражаются в ее макроскопической и микроскопической характеристике. Патологический процесс инфекционного или аутоиммунного происхождения приводит к тому, что орган несколько увеличивается в размерах, его поверхность остается гладкой. При этом корковое вещество приобретает более светлую окраску, а мозговой слой становится красноватым. Орган именуется «большой белой почкой». Но эти макроскопические признаки изменяются при таких заболеваниях, как опухоли, амилоидоз, туберкулез и другие.

При гистологическом исследовании изменения также зависят от того, какая патология стала причиной формирования нефротического синдрома. Так, под микроскопом может быть констатирована дистрофия эпителиальных клеток, пролиферация (разрастание) клеток эндотелия капилляров и структур капсул Шумлянского-Боумена, а в канальцах – дистрофия или некроз эпителия. Просветы канальцев выглядят расширенными, в них расположено большое количество цилиндров различной природы.

Изменения подоцитов являются отличительным признаком синдрома

Сам же нефротический синдром также обладает характерной гистологической картиной. Его критерии следующие:

• нарушается структура подоцитов (клеток капсул клубочков) с укорочением и исчезновением педикул (отростков) и изменением строения цитоплазмы подоцитов;
• нарушается структура базальных мембран капилляров клубочков, с утолщением, разрыхлением и повышением их проницаемости.

Наиболее ранним микроскопическим признаком считается изменение строения именно подоцитов. С дальнейшим развитием патологии к этому показателю присоединяются и нарушения со стороны базальных мембран.

Чем опасен нефротический синдром?

При отсутствии адекватной терапии данное состояние может приводить к:

• тромбоэмболии лёгочной артерии;
• сепсису;
• гиперсвёртываемости крови;
• снижению плотности костей (остеопорозу) и патологическим переломам;
• острой коронарной недостаточности;
• прерыванию беременности;
• преждевременным родам;
• отёку лёгких или мозга;
• острому нарушению мозгового кровоснабжения;
• гиповолемическому шоку;
• смертельному исходу.

Диагностика

Для выявления заболевания важен опрос пациента, сбор характерных жалоб, осмотр и проведение следующих лабораторных анализов и инструментальных исследований:

• общего анализа крови и мочи;
• биохимического анализа крови — протеинограммы и липидограммы, мочевины, креатинина, ревматологических проб;
• коагулограммы — для диагностики ДВС синдрома;
• пробы Зимницкого и Нечипоренко;
• бактериологического посева мочи;
• электрокардиографии;
• ультразвукового исследования почек;
• допплерографии почечных сосудов;
• внутривенной урографии;
• нефросцинтиграфии;
• биопсии почек.

Современные методы исследования более чем в 95% случаев помогают выявить почечную дисфункцию и установить правильный диагноз.

Лечение нефротического синдрома

Лечение осуществляется в условиях стационара и складывается в назначении:

• диеты №7 в с ограничением в рационе количества жидкости и поваренной соли до 2 г в сутки;
• при аутоиммунной этиологии — гормональных препаратов (Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон);
• цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфамид, Азатиоприн) при неэффективности гормонов);
• при наличии бактериальной флоры — антибиотики (Цефтриаксон, Ципрофлоксацин, Левофлоксацин).

Симптоматическая терапия может включать в себя:

• жаропонижающие средства — Панадол, Эфферолган;
• диуретики — Торасемид, Лазикс, Верошпирон;
• антикоагулянты — Фраксипарин, Гепарин;
• гипотензивные — Рамиприл, Лизиноприл, Лозартан;
• десенсибилизирующие препараты — Супрастин, Цетрин, Тавегил;
• инфузии реополиглюкина, альбумина, свежезамороженной плазмы.

Лечение нефроза почек

Лечение нефротического синдрома осуществляется в стационарных условиях под руководством доктора. Вначале устраняют основную болезнь, которая вызвала развитие нефроза. Исходя из общего состояния, степени тяжести, возраста и функционального расстройства других органов, врач прописывает лекарства и определяет дозировку.

Затем проводится терапия самого заболевания, направленная на устранение симптоматики. Если нефротический синдром вызвал осложнения, то дополнительно применяют препараты, нацеленные на борьбу с ними.

Во время лечения важно вести спокойный образ жизни, не переутомлять организм физически, чтобы повышенная свертываемость крови не спровоцировала появление тромбоза.

Следить за нормой поступающей жидкости. Ее объем не должен сильно превышать количество выводимой из организма мочи. В противном случае, отеки будут только добавляться, что совершенно не поможет избавиться от нефроза почек.

Рекомендуем по теме:

Нефротический синдром у детей

Медикаментозная терапия нефротического синдрома

При нефротическом синдроме назначают следующие препараты:

• диуретики – мочегонные лекарства, способствуют снятию отечности;
• цитостатики – контролируют рост патогенных клеток;
• антибиотики – дозировка определяется лечащим врачом и существенно отличается для взрослых и детей;
• глюкокортикостероиды – оказывают противовоспалительное, противоотечное действие, снижают аллергические проявления;
• иммунодепрессанты – снижают защиту организма, чтобы он не начал атаку собственных почек.

Дополнительно для устранения нефротического синдрома назначается свежезамороженная плазма либо плазмозаменяющее вещество, альбумин. Обычно полный курс лечения почек занимает порядка восьми недель.

Народная медицина при нефрозе

Самостоятельно диагностировать синдром в домашних условиях невозможно. Появление отеков не всегда говорит о наличии нефроза. Потребуются лабораторные анализы, поэтому при малейших подозрениях лучше обратиться в клинику и пройти комплексное обследование.

Народные средства для лечения нефротического синдрома имеют очень низкую эффективность, не позволяют полностью устранить причины и симптомы заболевания. Настои и отвары из лекарственных трав, обладающие противовоспалительным, мочегонным действием, следует применять как дополнительное терапевтическое средство. Перед употреблением нужно проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не усугубить положение и не допустить осложнений.

Другие способы лечения нефроза

Наряду с медикаментозным лечением нефротического синдрома, рекомендуется соблюдение строгой бессолевой диеты. В сутки разрешено употреблять в пищу не больше трех грамм соли. Исключаются из рациона любые копчености, консервы, соления, приправы. Ограничивается белковая пища (до 3 г на килограмм массы тела), жиры.

Среди разрешенных при нефрозе продуктов:

• масло сливочное и растительное;
• яйца;
• обезжиренные молочные продукты;
• каши;
• бульоны;
• мясо и рыба нежирных сортов.

Сладкоежки могут побаловать себя ягодами, фруктами, натуральными соками, медом, вареньем.

Нельзя употреблять в пищу при нефрозе:

• жирные молочные продукты;
• жирную рыбу и мясо;
• изюм, орехи;
• мороженое;
• бобовые;
• овощи;
• шоколад;
• алкоголь;
• чай;
• кофе;
• какао;
• газированную воду и напитки.

Ограничить потребление продуктов с содержанием натрия и увеличить богатые витаминами и калием.