Болезнь крови: симптомы, лечение. Болезни крови у детей

Распространённость б

Болезни крови человека не входят в число самых популярных в мире заболеваний. Однако, согласно сведениям ВОЗ, распространенность среди населения ряда государств комплексных заболеваний крови, неуклонно растёт.

Поэтому, актуальным представляется расширение сети учреждений, выполняющих гематологические исследования с диагностической целью, изыскание способов противостояния патологии. Стоит задача создания дополнительных мест в гематологических клиниках, повышения квалификации и переподготовки врачей поликлиник.

Врачи обязаны иметь понятия о клинических симптомах, указывающих на болезни крови, чтобы вовремя направить больного к гематологу.

Динамика роста болезней крови

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – болезнь крови, при которой наблюдается значительное снижение уровня тромбоцитов в плазме, что приводит к недостаточной ее свертываемости. Данный недуг опасен не только для здоровья, но также может привести к летальному исходу при возникновении обширного кровотечения в результате полученных травм.

Основными проявлениями тромбоцитопении являются:

• возникновение кровоподтеков и синяков под кожей;
• регулярные кровотечения из носа;
• возникновение сыпи на различных участках кожи;
• продолжительность процесса свертывания даже при мелких порезах.

Другие признаки болезни крови выражаются появлением кровяных примесей в составе мочи, кале, кровоточивости десен, пищевода. Женщины, страдающие от тромбоцитопении, ощущают более существенную кровопотерю во время менструации, что в итоге может перерасти в анемию.

Причины

Причины патологических изменений в крови человека известны:

• Кровопотери приводят к сбоям в функционировании системы гемопоэза крови;
• Анемии приводят к ускорению процесса деградации клеток крови;
• Мутации, спровоцированные цитостатиками, ядами вредных промышленных производств, антибиотиками, радиоактивными веществами;
• Наследственные патологии, передаваемые от родителей детям;
• ВИЧ-инфицирование, вирус герпеса.

Установить достоверную связь между какой-либо из причин и индивидуальным заболеванием затруднительно. Как правило, к болезни крови приводит сочетание неблагоприятных факторов.

Механизмы появления патологий крови

Системы крови формируются еще на эмбриональной стадии развития человека. Самыми первыми клетками считаются стволовые. А из них уже далее формируются другие клетки. Они могут проходить дифференцирование в любые клетки на различных стадиях. Вся схема преобразования разбита на 6 этапов, где первым этапом считается стволовая клетка, а заключительным этапом – различные типы клеток организма человека, в том числе кровяные клетки.

Пока клетка находится в первичном положении, степень ее развития создают Т-лимфоциты. Когда клетка переходит на третий этап, она становится более восприимчивой к различным специальным регуляторам гуморального типа (тромбопоэтинам, лейкопоэтинам, эритропоэтинам и прочим), а также ингибиторам, которые им соответствуют. Данные вещества, которые являются регуляторами, могут формироваться в разных клетках и тканях. К примеру, эритропоэтин формируется желудком, почками и эритроцитами. Когда у человека начинается гипоксия, то количество продукции, которая вырабатывается эритропоэтинами, начинает возрастать. Когда зрелые клетки – лейкоциты и эритроциты – начинают распадаться, то выделяются лейкопоэтин и эритропоэтин соответственно. Они вызывают процесс формирования новых клеток. Ингибиторы располагаются в селезенке и печени.

Далее в действие вступают эндокринная и нервная системы. Они влияют на клетки как на третьем этапе, так и при их дифференцировании. Вот почему еще не созревшие клеточные формирования уже могут быть восприимчивыми к различным типам регуляторов. К примеру, катехоламины и кортикостероиды, которые вырабатываются надпочечниками, способны изменять эритропоэз за счет увеличения количества эритропоэзной продукции почками.

Кроме того, пищевая система органов тоже участвует в этом процессе. Например, двенадцатиперстная кишка, тощая кишка высасывают железо при необходимости. Слизистая оболочка желудка имеет ряд факторов, которые регулируют этот процесс. Кроме того, здесь присутствует гликопротеин. Он отвечает за всасывание витамина В12. Если не хватает данного витамина, то разделение эритроцитов переходит на этап эмбриона, кроме того, тромбоциты и нейтрофилы вырабатываются в меньшем количестве и появляются изменения в них. Все старые клетки, некачественные клеточные образования эритроцитного типа разрушаются в селезенке и печени.

Процесс гемопоэза может изменяться под действием различных факторов, которые вызываются как различными заболеваниями, так и другими проблемами, в том числе и ядами.

Систематизация

Клиническая классификация подразделяет болезни крови человека по одной, наиболее характерной патологии, на четыре подгруппы:

• Анемии. Характерная патология—низкий гемоглобин в крови;
• Повышенная кровоточивость. У пациента наблюдают склонность к вторичным кровотечениям. После случайных небольших травм или самопроизвольно, развиваются кровоизлияния из-за нарушения свёртываемости крови;
• Опухолевые поражения костного мозга и лимфоидной ткани;
• Прочие патологии.

В каждой из подгрупп выделяют многообразие заболеваний в зависимости от клинических симптомов, поражения тех или иных бластных клеток;

Важную информацию о заболеваниях несут первоначальные симптомы болезни. В связи с этим, практическое значение имеет систематизация, выделяющая характерные синдромы.

Все симптомы болезни крови подразделяют на местные, учитывающие патологии какого- то одного органа кроветворения и системные. Некоторые болезни связанные с кровью имеют сходные клинические симптомы.

Лечение

Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения – переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.

Анемии

Группа болезней с анемическим синдромом, охватывает все виды анемии у человека, сопряжённые с падением уровня гемоглобина, повреждением транспортировки и усваивания кислорода. Характерным признаком всех видов анемий следует признать гипоксию (кислородное голодание).

Вот список и основные симптомы анемии у человека:

• Непрекращающиеся головные боли;
• Обморочные состояния, головокружения;
• В ушах постоянно шумит;
• Одышка с симптомами сердечной недостаточности;
• Ощущается постоянная нехватка воздуха;
• Тахикардия сердца;
• Колющие боли в сердце.
• Потемнение, мушки в глазах;
• Ухудшение памяти;
• Бессонница;
• Хроническая усталость;
• Вспыльчивость.

Основные симптомы анемии
У людей старшего возраста, падение гемоглобина в крови приводит к сердечной недостаточности. Специфичные симптомы, например, противоестественный вкус при железодефицитной анемии, жёлтое окрашивание кожи или слизистых при гемолитической, либо геморрагии при гипопластической, во внимание не принимаются.

Симптомы и признаки

Болезни крови подчас проявляются такими симптомами, которые в первую очередь списываются на патологии отдельных внутренних органов. Кровь не находится в одном участке организма, поэтому признаки неблагополучия рассеяны и зачастую способны ввести в заблуждение даже специалиста.
В результате мутации формируется злокачественное новообразование в клетках головного мозга. Обратившиеся формы активно вытесняют здоровую ткань. Появляется нехватка здоровых тел.

При болезнях жидкой ткани поражаются, в первую очередь, лимфатические узлы. Рак крови не передается по воздуху, половым путем или через еду, поэтому человек по мере физических сил может быть в социуме.

Различные заболевания крови, симптомы у взрослых:

• постоянная слабость;
• головокружение;
• головная боль;
• резкое уменьшение веса;
• сухая желтая кожа;
• необъяснимая раздражительность;
• при надавливании или поколачивании боль в костях;
• человек становиться очень бледным;
• все время хочется спать;
• длительное время держится невысокая температура, которую нельзя сбить;
• отвращение к запаху или еде;
• сильный зуд.

Вышеперечисленные болезни крови, симптомы которых на лицо, довольно тяжело и долго лечатся. Когда человек прощупывает на своем теле плотные узлы в области шеи, паха, подмышечных впадин, на месте сгиба-разгиба конечностей, следует бить тревогу и проходить полное обследование.

Наибольшую опасность в течении болезней крови представляет сложность ранней диагностики, поскольку большая часть симптоматики не является специфичной для данной нозологической группы, и различные виды недомоганий пациент чаще всего списывает на переутомление, сезонный авитаминоз и считает преходящим явлением.

Расстройство системы кроветворения можно предположить по следующим признакам:

• повышенная усталость, сонливость, никак не связанные с нагрузкой в течение дня, психоэмоциональным состоянием и качеством отдыха;
• изменение кожного покрова — в зависимости от диагноза кожа и слизистые могут приобретать бледный, серый цвет, либо покрываться геморрагической сыпью;
• сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость ногтей;
• головокружение, слабость;
• ночная потливость;
• увеличение лимфатических узлов;
• появление спонтанных синяков;
• повышение температуры тела без клиники респираторного вирусного заболевания;
• кровоточивость десен, могут быть носовые кровотечения.

Функции крови в организме человека

Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов, в число которых будет входить клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма с учётом значений РФМК и д-димера (по показаниям), а также дополнительно могут быть назначены такие маркеры патологий, как гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, С-реактивный белок, некоторые антигены, тромбоэластограмма, факторы свертывания и агрегация тромбоцитов.

Болезни крови с язвенно-некротическими симптомами

Язвы и некротическое поражение тканей возникает по причине деградации гранулоцитарного ростка костного мозга.

Для болезней с проявлением язвенно-некротических изменений характерны следующие симптомы:

• Нарушение акта глотания из-за сильной боли;
• Слюнотечение;
• Вздутость живота, Боли и спазмы;
• Диарея;
• Гнилостный запах изо рта;
• Воспаление слизистой рта;
• Ангина;
• Изъязвления в пищеводе;
• Язвы в толстом кишечнике.

Болезни крови с геморрагическими симптомами

Причиной болезней с геморрагическими изменениями кровеносной системы является падение числа тромбоцитов, или невыполнение ими своих функций, повышение проходимости стенок сосудов, увеличение потребности в фибриногене и тромбоцитах.

Характерными симптомами для этой группы заболеваний считают кровоизлияния в следующие органы и ткани:

• Внутрь кожи;
• Слизистые оболочки, чаще всего, в склеру глаз;
• Мышцы:
• Полость суставов;
• Места инъекций.

Кроме того, наблюдают кровь из носа и дёсен. Не исключены обильные менструации и кишечные кровотечения. Среди болезней с геморрагическими симптомами выделяют следующие:

• Пупрура тромбоцитопеничная;
• Анемия апластическая;
• Пурпура капилляропатическая;
• Гемофилия крови.

Гемофилия

Классификация заболеваний крови:

Ключевым моментом в развитии заболевания является патология на одном из уровней кроветворения.

В спектр заболеваний, которые могут быть выявлены, входят:

Анемии:

• дефицитные анемии (железодефицитная, B12-дефицитная, фолиеводефицитная);
• наследственные дизэритропоэтические анемии;
• постгеморрагическая;
• гемолитическая;
• гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия, аутоиммунные и др.);
• апластические анемии.

Геморрагический диатез:

• наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, редкие наследственные коагулопатии);
• приобретенные коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных, дефицит К-витаминзависимых факторов, ДВС-синдром);
• нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы, геморрагический васкулит и др.);
• тромбоцитопении (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аллоиммунная пурпура новорожденных, трансиммунная пурпура новорожденных, гетероиммунные тромбоцитопении);
• тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные).

Гемобластозы:

• миелопролифератовные заболевания;
• миелодиспластические заболевания;
• миелодиспластические синдромы;
• острые миелоидные лейкозы;
• В-клеточные новообразования;
• Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Патологии кровеносной системы характеризуются изменением количества элементов крови, их качества, структуры и формы с параллельным снижением их функций. Диагностика достаточно сложна, так как отклонение от нормальных показателей крови, может быть практически при любом другом заболевании организма. Диагностированная болезнь требует немедленного медикаментозного вмешательства и изменения рациона питания.

Болезни с гипертрофией лимфоузлов

Наиболее распространёнными болезнями с увеличением лимфоузлов являются патологии, сопровождающиеся лимфоаденопатическим синдромом. При этом гипертрофируются лимфоузлы, видоизменяется контуры шеи, подмышечной впадины. Наблюдается гипертрофия селезёнки. Если воспалены средостенные лимфатические железы, у больного наблюдают одышку, сухой изнурительный кашель.

В случае увеличения брыжеечных и забрюшинных лимфоузлов, наблюдают диарею, заполненный кишечник, метеоризм, боли в животе. При инфицировании развивается сепсис крови.

Тромбофилия

Тромбофилия — это группа заболеваний, при которых излишне активизируется свертывающая система крови, что вызывает патологическое образование сгустков и тромбов.

Тромбофилия бывает приобретенной — такой, как антифосфолипидный синдром, а также врожденной или генетической — при наличии активных (сработавших) мутаций генов гемостаза.

Наличие предрасположенности — обнаруженные мутантные гены, высокий уровень гомоцистеина, наличие антифосфолипидных антител — является существенным фактором риска развития тромбозов различной локализации.

Осложнение при тромбофилии

В зависимости от типа тромбофилии возможно предупреждение развития патологии путём приёма фолиевой кислоты и других витаминов группы В, ведение активного образа жизни, исключение использования оральной контрацепции, контроль за гемостазом при подготовке к беременности и во время неё.

Для диагностики тромбофилии врач назначает:

• гены гемостаза: F2, F5, PAI-1, фибриноген;
• гены фолатного цикла, гомоцистеин;
• антитела к фосфолипидам, кардиолипину, гликопротеину;
• волчаночный антикоагулянт;
• гемостазиограмму с РФМК и д-димером.

Тромбофилия может выразиться в тромбозе вен нижних конечностей, тромбофлебите, гипергомоцистеинемии, тромбоэмболии, у беременных — гестозе и эклампсии, склерозе и тромбозе ворсин хориона, что приводит к гипоксии плода, маловодию и даже гибели плода.

Если у беременных женщин с отягощённым акушерским анамнезом никогда не было фактов тромбоза, то для увеличения шансов вынашивания возможно назначение антиагрегантов, поскольку у данной группы пациентов с первого триместра наблюдается излишняя агрегация тромбов.

Патогенез тромбофилии

А вот гемофилия — заболевание абсолютно противоположное, и его тяжелые формы, как правило, заканчиваются плачевно. Гемофилия объединяет группу наследственных заболеваний, при которых наблюдается мутация генов свертывания, что приводит к высокому риску развития кровотечения с летальным исходом.

Болезни с признаками интоксикации

Практически все заболевания крови являются болезнями с выраженной интоксикацией. Но, проявляется отравление продуктами разложения собственных тканей при разных патологиях неодинаково.

Слабость является следствием образования токсичных соединений из распадающихся тканей и сопровождает другие симптомы интоксикации крови, характерные для лейкозов и анемий.

При освобождении гистамина из разрушившихся клеток крови, базофилии и эритремии ощущается кожный зуд. Характерным симптомом при злокачественных лимфомах является потеря веса при отсутствии аппетита.

Болезни крови с суставными и костными болями

Наиболее распространённой из болезней с болями в суставах и костях являются патологии, сопровождающиеся остеоартропатическим синдромом. В подобных случаях развиваются воспаления суставов, кровоизлияния в полость костного сочленения. Ощущаются боли в костях. Причиной недуга становится прорастание ткани новообразования в суставную сумку и ткани кости, в первую очередь, костный мозг.

Симптомами патологии являются:

• Боли в костях черепа, позвоночного столба, рёбрах, ilium;
• Боли в трубчатых костях при болезни Рустицкого;
• Радикулитные боли. Вызваны прорастанием опухолевых клеток внутрь костей при миеломе и злокачественной гранулёме;
• Боли в суставах при неходжкинской лимфоме, гемолитической анемии, гемофилии;
• Гиперемия кожи суставов, припухлость, нарушение работы.

Нарушение работы суставов

Миеломная болезнь

Одним из первых проявлений миеломы являются упорные боли в костях.
Миеломная болезнь, или множественная миелома, или плазмоцитома – это отдельный вид опухолей системы крови; происходит из предшественников В-лимфоцитов, сохраняющих определенную способность к дифференциации.

Основные синдромы и клинические проявления:

• болевой синдром (боли в области костей (оссалгии), корешковые боли между ребрами и в пояснице (невралгии), боли в периферифеских нервах (невропатии));
• синдром деструкции (разрушения) костей (боли в области костей, связанные с остеопорозом, компрессионные переломы костей);
• синдром гиперкальциемии (повышенного содержания кальция в крови – проявляется тошнотой и жаждой);
• гипервискозный, гиперкоагуляционный синдром (вследствие нарушения биохимического состава крови – головные боли, кровотечения, тромбозы, синдром Рейно);
• рецидивирующие инфекции (вследствие иммунодефицита – повторяющиеся ангины, отиты, пневмонии, пиелонефриты и так далее);
• синдром почечной недостаточности (отеки, возникающие сначала на лице и постепенно распространяющиеся на туловище и конечности, повышение артериального давления, не поддающееся коррекции обычными гипотензивными препаратами, помутнение мочи, связанное с появлением в ней белка);
• на поздних стадиях болезни – анемический и геморрагический синдромы.

Гепатоспленомегалия

Вирусный мононуклеоз, лимфолейкоз, миелолейкоз, тромбоцитопения, гемолитическая, серповидная и дефицитные анемии — это болезни с увеличением печени и селезенки.

Характеризуются эти заболевания следующими симптомами:

• Тяжесть и боли в области желудка;
• Вздутость живота;
• Возрастающая слабость;
• Желтушность кожи.

Нормальная и увеличенная печень

Профилактика

Следует придерживаться определённых правил профилактики, чтобы узнать, как предупредить болезни крови:

• Своевременно лечить болезни, сопровождающиеся геморрагиями;
• Излечивать инфекционные заболевания в соответствии с рекомендациями врача;
• Организовать питание, сбалансированное по белкам, минеральным компонентам и витаминам;
• Не злоупотреблять рентгеновскими обследованиями и контролировать дозы облучения;
• Пользоваться средствами индивидуальной защиты при работе с агрессивными средами, ядохимикатами, красками. солями свинца, прочими токсичными веществами;
• Не допускать переохлаждений и перегреваний;
• Предотвращать стрессовые ситуации;
• Не злоупотреблять алкоголем и табаком

Соблюдение этих несложных правил позволит сохранить здоровье, трудоспособность и предохранить от заболеваний системы крови и многих других.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, общим признаком которых является повышенная кровоточивость. Эти болезни могут быть связаны с нарушениями в свертывающей системе крови, снижением количества и/или функции тромбоцитов, патологией стенки сосудов, сочетанными нарушениями.

Тромбоцитопения – уменьшение содержания тромбоцитов в периферической крови менее 140*109/л. Основной признак данного заболевания – геморрагический синдром различной степени тяжести, напрямую зависящий от уровня тромбоцитов. Обычно болезнь носит хронический характер, но может протекать и остро. Больной обращает внимание на появляющиеся спонтанно или после травм точечные высыпания, подкожные кровоизлияния на коже. Через раны, места инъекций, операционные швы просачивается кровь. Реже наблюдаются носовые кровотечения, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье, гематурия (кровь в моче), у женщин – обильные и длительные менструации. Иногда увеличивается селезенка.

Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови по причине недостатка того или иного внутреннего фактора свертываемости. Клинически проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка: на месте легких ушибов возникают обширные гематомы и гемартрозы (кровоизлияния в крупные суставы), порезы и выпадение молочных зубов сопровождаются длительными обильными кровотечениями. Серьезными, требующими неотложной помощи, симптомами являются почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

Как мы видим, заболевания системы крови могут проявляться совершенно по-разному. Однако знать основные их признаки очень важно, ведь человек, имеющий настороженность, вряд ли запустит возникшую у него болезнь до тяжелой стадии, и, скорее всего, обратится за помощью к специалисту тогда, когда заболевание не успело «набрать обороты», а значит, легче поддастся лечению.