Герминогенная опухоль яичника: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, диагноз и терапия

Причины герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации.
Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены.

Злокачественные герминогенные опухоли очень часто связаны с различными генетическими аномалиями, такими, как атаксия-телеангиоэктазия, синдром Klinefelter и др. Эти опухоли часто сочетаются с другими злокачественными опухолями, такими как нейробластома и гемобластозы. Неопустившиеся яички представляют риск для развития опухолей яичка.

-локализацию опухоли (органную принадлежность);

-состояние капсулы опухоли (ее целостность);

-характеристики лимфатической и сосудистой инвазии;

-распространение опухоли на окружающие ткани;

-иммуногистохимическое исследование на AFP и HCG.

Как утверждают онкологи, существует несколько причин опухолей средостения:

Читайте также:

Помогает ли петрушка при задержке месячных?

Курение, причем чем больше стаж курильщика и количество выкуриваемых им сигарет в день, тем выше риск возникновения недуга.
Нездоровый образ жизни, который становится причиной снижения защитных функций организма.
Негативное воздействий внешней среды, провоцирующее мутацию клеток:
ионизирующее излучение;
воздействие радона (в закрытых помещениях);
непосредственный контакт с ядохимикатами;
неблагоприятная экология.
Неправильное питание.
Стрессовые ситуации.

Все вышеперечисленное может спровоцировать появление новообразования, а также стать причиной роста уже имеющейся опухоли.

Причины развития и факторы риска возникновения

Указанная патология развивается у женщин по причинам, которые в настоящее время специалистами точно не определены. Тем не менее существуют определенные предполагаемые факторы, которые могут способствовать ее появлению.

Смотреть галерею

Одним из факторов являются изменения в гормональном фоне. Развитие образований кистозного характера имеет прямую связь с количеством пережитых родов и гормональными перестройками. Некоторые специалисты склонны придерживаться теории, предполагающей, что каждая овуляция вызывает повреждение тканей яичника. Соответственно, каждая овуляции без последующего оплодотворения яйцеклетки повышает риск возникновения герминогенной опухоли яичника. Во время беременности или приема гормональных противозачаточных препаратов у женщин отсутствует овуляция, таким образом снижается риск образования кистозных изменений в яичнике.

Следующим фактором является генетическая предрасположенность. Некоторая часть случаев появления таких опухолей обусловлена наличием у пациентки генетической склонности. В настоящее время медицине известны синдромы, повышающие вероятность наследственной предрасположенности к образованию опухолей в яичниках. Это может быть синдром Линча, семейный рак груди или яичников.

Еще один фактор риска – воздействие диет. До настоящего времени проводятся исследования фактора влияния различных диетических пристрастий женщин на образование кистозных изменений в яичниках. Статистика свидетельствует, что женщины, проживающие в индустриально развитых странах и склонные к соблюдению жестких диет, значительно чаще страдают от появления герминогенных опухолей яичника, чем те, кто принимает в пищу продукты, насыщенные животными жирами и не придерживаются каких-либо диет.

Смотреть галерею

Также существует мнение, что на появление новообразований влияет ежедневное использование средств женской гигиены. Помимо этого, существует мнение, что риск появления опухоли возрастает, если женщина использует при ежедневных гигиенических процедурах дезодоранты или присыпки, имеющие в своем составе тальк. При исследовании некоторых опухолей яичников были обнаружены частицы талька. Точные подтверждения данной теории так и не получены, в связи с чем считать данную версию официальной не стоит.

Еще одним фактором риска считают медицинское облучение. Некоторые специалисты считают, что спровоцировать развитие герминогенной опухоли может облучение органов таза, которое проводится с целью терапии других довольно серьезных патологий.

Читайте также:

Техника выполнения компьютерной томографии молочной железы

Дисгерминомы и недисгерминомы

Принципиально все герминогенные опухоли разделяют только на два глобальных вида: дисгерминомы и недисгерминомы. В каждый вид входит до десятка морфологических — клеточных подвидов, которые лечатся по одной программе, поэтому в клинической практике решено было ограничиться только двумя вариантами.

Под недисгерминомы подпадают:

хориокарцинома,
опухоль желточного мешка,
эмбриональный рак,
незрелая тератома,
смешанная опухоль.

А вот дисгерминомой опухоль назовут при сочетании специфической клеточной картины с нормальным уровнем опухолевых маркёров. Вообще внутри опухоли может находиться несколько разнящихся по клеточному составу опухолей, могут быть и комбинированные — несколько чётко разграниченных клеточных блоков под одной капсулой, и смешанные — все клетки смешаны.

Герминогенные опухоли производят определённые белковые антигены, которые «вылавливаются» при анализе крови: хорионический гонадотропин или гормон беременности (ХГ) и α-фетопротеин (АФП), который продуцируют и некоторые раки желудочно-кишечного тракта. Ещё для контроля «поведения» опухоли определяют фермент лактатдегидрогеназу (ЛДГ), она неспецифична, участвует в обмене глюкозы и содержится в печени, почках и мышцах. Замечено, что при изначально нормальном уровне ХГ и АФП как раз по уровню ЛДГ можно смотреть реакцию опухоли на лечение.

Диагностика

Поскольку герминогенные опухоли могут продуцировать специфические антигены, до начала лечения и в процессе, а также при динамическом наблюдении на протяжении всей жизни определяют уровень маркёров ХГ и АФП. Когда маркёры в норме, определяют ЛДГ также до, во время и после лечения. Нормализация уровня маркёров или фермента считается свидетельством отсутствия опухоли, соответственно, увеличение концентрации трактуется как прогрессирование злокачественного процесса.

При дооперационном обследовании, и обязательно при высоком уровне ХГ или множественных метастазах в лёгкие, прибегают к МРТ головного мозга с контрастированием. В головном мозге при распространённом процессе могут существовать бессимптомные метастазы. Необходима КТ от шеи до малого таза, что позволяет выявить опухолевые отсевы и целенаправленно их разыскивать при операции, или вообще отказаться от операции в пользу химиотерапии при метастатическом поражении лёгких.

Классификация герминогенных опухолей

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

Герминома (дисгерминома, семинома)
Эмбриональный рак
Неоплазия желточного мешка
Сперматоцитная семинома
Хорионкарцинома
Полиэмбриома
Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Клиническая картина запущенной симптоматики

Читайте также:

Когда при беременности начинается боль в молочных железах?

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания.

При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% — гинекомастия.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди.

При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно.

При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Клиническая картина герминогенных опухолей чрезвычайно многообразна и, в первую очередь, определяется локализацией поражения. Самыми частыми локализациями являются головной мозг (15%), яичники (26%), копчик (27%), яички (18%). Гораздо реже эти опухоли диагностируются в забрюшинном пространстве, средостении, во влагалище, мочевом пузыре, желудке, печени, на шее (в носоглотке).

Первичные тестикулярные опухоли редки в детском возрасте. Чаще всего они встречаются в возрасте до двух лет и 25% их диагностируется уже при рождении. По гистологической структуре это чаще всего либо доброкачественные тератомы или опухоли желточного мешка. Второй пик диагностики опухолей яичка — пубертатный период, когда возрастает частота злокачественных тератом.

Семиномы у детей крайне редки. Безболезненная, быстро увеличивающаяся припухлость яичка чаще всего замечается родителями ребенка. 10% тестикулярных опухолей сочетается с гидроцеле и другими врожденными аномалиями, особенно мочевого тракта. При осмотре обнаруживается плотная, бугристая опухоль, признаки воспаления отсутствуют.

Овариальные опухоли чаще проявляются болями в животе. При осмотре можно обнаружить опухолевые массы, расположенные в малом тазу, а нередко и в брюшной полости, увеличение объема живота за счет асцита. У таких девочек нередко возникает лихорадка.

Читайте также:

Стоит ли удалять аденоиды у ребенка: советы врача

Это практически всегда опухоли желточного мешка, все описанные случаи имели место в возрасте до двух лет. Эти опухоли обычно проявляются вагинальными кровотечениями или кровянистыми выделениями. Опухоль исходит из латеральных или задней стенок влагалища и имеет вид полиповидных масс, нередко на ножке.

Это третья по частоте локализация герминогенных опухолей. Частота этих опухолей составляет 1:40000 новорожденных детей. В 75% случаев опухоль диагностируется до двух месяцев и почти всегда это зрелая доброкачественная тератома. Клинически у таких больных выявляются опухолевые образования в области промежности или ягодицы.

Чаще всего это очень большие опухоли. В некоторых случаях новообразования имеют внутрибрюшное распространение и диагностируются в более старшем возрасте. В этих случаях гистологическая картина чаще всего имеет более злокачественный характер, нередко с элементами опухоли желточного мешка. Прогрессирующие злокачественные опухоли крестцово-копчиковой области нередко приводят к дизурическим явлениям, появляются проблемы с актом дефекации и мочеиспускания, неврологические симптомы.

Герминогенные опухоли средостения в большинстве случаев представляют опухоль крупных размеров, однако синдром сдавления верхней полой вены возникает редко. Гистологическая картина опухоли преимущественно смешанного генеза и имеет тератоидный компонент и опухолевые клетки, характерные для опухоли желточного мешка. Головной мозг.

Герминогенные опухоли головного мозга составляют приблизительно 2-4% интракраниальных новообразований. В 75% случаев наблюдаются у мальчиков, за исключением области турецкого седла, где опухоли излюбленно локализуются у девочек. Герминомы образуют большие инфильтрирующие опухоли, которые нередко являются источником вентрикулярных и субарахноидальных цереброспинальных метастазов. Несахарный диабет может опережать другие симптомы опухоли.

Могут наблюдаться нарушения, обусловленные отравлением организма продуктами выделения опухолей. Например, артралгический синдром, который может напоминать ревматоидный полиартрит: отеки мягких тканей рук или ног, заметная припухлость и болезненность суставов, частое сердцебиение, нарушение сердечного ритма.

Отдельные опухоли средостения имеют особенные симптомы. Например, фибросаркомы нередко являются причиной снижения уровня сахара в крови. Лимфомы вызывают кожный зуд и необычную потливость.

Подобные клинические признаки опухолей средостения многообразны, но проявляются они достаточно поздно и не всегда помогают поставить точный диагноз. Наиболее важными для диагностики и успешного лечения являются данные инструментальных и рентгенологических методов, желательно полученные на ранних стадиях болезни.

Симптомы

В большинстве случаев герминогенные опухоли поражают только один яичник, тогда как при раке яичников неизбежно поражаются оба яичника. Зрелые тератомы могут развиваться годами, практически не беспокоя и не угрожая жизни. Но большинство герминогенных опухолей запрограммированы на высокую агрессивность, особенно опухоли желточного мешка и хориокарциномы. При запущенном варианте, как все злокачественные опухоли, могут формировать метастазы, но при небольшом поражении есть серьёзные шансы сохранить возможность деторождения.

Операционное лечение и его последствия

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови.

При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

В случае подозрения на наличие опухоли герминогенной природы в брюшной полости или в малом тазу операция может быть произведена с целью удаления опухоли или (в случае опухоли больших размеров) для получения морфологического подтверждения диагноза. Однако нередко хирургическое вмешательство применяется по срочным показаниям, например, при перекруте ножки кисты или разрыве капсулы опухоли.

1. Не следует использовать поперечный гинекологический разрез.

3. При наличии асцита — обязательно цитологическое исследование.

4. При отсутствии асцита — промыть брюшную полость и область малого таза; цитологическое исследование промывных вод.

-лимфатических узлов малого таза и забрюшинной области;

-поверхности печени, поддиафрагмального пространства, большого сальника, желудка.

Лечевая терапия имеет очень ограниченное применение в лечении герминогенных опухолей. Она может быть эффективна при лечении дизгермином яичника.

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Многие химиотерапевтические препараты эффективны при данной патологии. Долгое время широко использовалась полихимиотерапия тремя цитостатиками: винкристином, актиномицином «Д» и циклофосфаном. Однако в последнее время преимущество отдается другим препаратам, с одной стороны, новым и более эффективным, с другой стороны,-имеющим наименьшее число отдаленных последствийю, и, в первую очередь, уменьшающим риск стерилизации. Чаще всего в настоящее время при герминогенных опухолях используются препараты платины(в частности, карбоплатин), вепезид и блеомицин.

Gedeon Richter (Гедеон Рихтер) Венгрия

Противоопухолевый препарат. Алкилирующее соединение.

ЗАО «Биокад» Россия

Teva (Тева) Израиль

Противоопухолевое средство, алкилирующее соединение.

ОАО «Биохимик» Республика Мордовия

Противоопухолевые препараты. Алкалоид.

Fresenius Kabi Gmbh (Фрезениус Каби) Германия

Teva (Тева) Израиль

Противоопухолевое средство. Противоопухолевый антибиотик группы антрациклинов.

ЗАО «Брынцалов-А» Россия

SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

Противоопухолевые препараты. Алкилирующие соединения.

Несмотря на разнообразие симптомов данного заболевания, поставить верный диагноз только на их основе невозможно.

Что нужно будет обследовать?

В первичную диагностику входит следующее:

подробный опрос пациента;
анализ анамнеза жизни и истории болезни;
тщательный физикальный осмотр.

Какие анализы нужно сдать?

Необходимо провести анализ крови для определения онкомаркеров, биохимический и клинический анализ крови. Непременно проводится рентгенография, позволяющая определить область расположения опухоли и ее размер, и торакоскопия – для оценки состояния лимфоузлов.

Также, проводят МРТ и КТ (для уточнения локализации новообразования) и биопсию. При необходимости исключить наличие злокачественного новообразования в области дыхательной системы, врач назначает эндоскопическое исследование трахеи и бронхов.

Все перечисленные препараты применяют исключительно по назначению врача!

Как правило, чтобы удалить опухоль в этой области, требуется вскрытие грудной клетки. Однако может быть использована и торакоскопия – малоинвазивная операция, во время которой через прокол вводят инструменты, разрезают и удаляют образование.

После удаления опухоли, онколог может назначить химиотерапию, подавляющую рост опухоли и метастаз. Нередко при комплексном лечении болезни используется и лучевая терапия. Ее могут назначить и в том случае, если операция невозможна.

Несомненно, операция — главный метод лечения. Объём удаления зависит от размера опухоли, но сохраняющие орган операции возможны, под чем понимается удаление только одного поражённого яичника. При видимых поражениях второго яичника операцию дополняют его резекцией, что бывает только у 15% пациенток. При недоразвитии гонад — дисгинезии, когда есть матки и трубы, а яичники представляются неразвитыми тяжами, удаляют оба недоразвитых яичника.

Конечно, во время операции берут биопсию из всех подозрительных мест и удаляют по возможности все метастазы, поэтому лапароскопические операции не считаются адекватными — обзор ограничен, и новообразование можно упустить. У взрослых женщин, не настроенных на деторождение, удаляют матку с яичниками «единым блоком» — пангистерэктомия.

При небольшой — ранней опухоли, трактуемой как дисгерминома или незрелая тератома I стадии, ограничиваются только операцией, в остальных случаях хирургический этап дополняют химиотерапией. Если при операции удалось убрать все опухоли, маркёры нормальны, достаточно проведения химиотерапии.

Если во время операции не удалось убрать всё узлы дисгерминомы, то после завершения последнего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Когда маркёры в норме, а опухоль определяется, то продолжают просто наблюдать. При опухоли более 3 см можно выполнить ПЭТ, если опухоль накапливает изотоп и технически её можно удалить, то выполняют операцию. Если нет — наблюдают до прогрессирования, и тогда прибегают к химиотерапии уже другими препаратами. Возможна и локальная лучевая терапия на очаг.

При невозможности удаления во время первой операции всех узлов недисгерминомы, после 4 завершающего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Опухоль менее 1 см и нормальные маркёры дают основание для наблюдения, узлы больше 1 см должны удаляться. Если при второй операции будут обнаружены жизнеспособные клетки — предложат химиотерапию.

Не волнуйтесь, если что-то вам осталось непонятным, онкологи Европейской клиники не только ответят на волнующие вопросы, но и подберут оптимальное комбинированное лечение.

Вероятность рождения детей при наличии опухоли

Удаление герминогенной опухоли в яичнике производится исключительно путем хирургического вмешательства, при этом удаляют ее вместе с придатками. Матка и придатки, расположенные на другой стороне, полностью сохраняются, если у женщины присутствует желание в будущем иметь детей.

Смотреть галерею

Проведение подобной операции является невозможным, если опухоль локализуется с обеих сторон. Специалисты в таких ситуациях рекомендуют удаление обоих яичников, обеих маточных труб и матки, если пациентка выражает согласие в дальнейшем не рожать. Однако, если желание рожать у женщины присутствует, хирург по возможности производит удаление только одного яичника. Это дает возможность временно поддержать функцию деторождения. Если удаление обоих яичников является принципиальным, рассматривается возможность оставления матки. В подобных случаях у женщины сохраняется возможность вынашивания и рождения ребенка при помощи ЭКО. В этих случаях не обойтись без консультации онкогинеколога.

Смотреть галерею

Самые первые признаки и как распознать болезнь самостоятельно?

Начало болезни зачастую характеризуется отсутствием ярко выраженных симптомов. Продолжительность бессимптомного периода зависит от размеров опухоли, ее локализации и характера (доброкачественная она, либо злокачественная), активности роста, отношений с соседними органами. Нередко новообразования в области средостения случайно выявляют во время очередной рентгенодиагностики грудной клетки.

Позже могут появиться следующие симптомы болезни:

Боли от прорастания новообразования в нервные клетки. Чаще всего они ощущаются на стороне поражения, могут отдавать в область между лопатками, плечо, шею. Если болят кости – можно предположить наличие метастазов.
Когда опухолью поражен возвратный гортанный нерв, наблюдается осиплость голоса.
Боли от прорастания новообразования в пограничный симпатический ствол могут стать причиной расширения зрачка. Иногда со стороны поражения опускается верхнее веко, западает глазное яблоко. Может изменяться температура, нарушаться потоотделение.
Если опухоль сдавливает венозные стволы, в частности, верхнюю полую вену, может появиться шум в голове, одышка, отечность лица или всей верхней части туловища, боли в груди, набухание вен шеи, повышенное давление.
Когда сдавлена трахея или бронхи, возникает одышка, появляется кашель.
При сдавливании пищевода может случаться нарушение прохождения пищи.

Вероятность излечения без хирургического вмешательства

Для терапии патологии, имеющей злокачественных характер, женщине потребуется пройти минимум три курса химиотерапии. Для их проведения назначают комбинацию следующих препаратов: «Платинол», «Этопозид», «Блеомицин». В случаях, когда опухоль оказывается нечувствительной к химиотерапевтическому воздействию либо случаются рецидивы, пациентке назначают лекарственные препараты в других комбинациях.

Смотреть галерею

Эпидемиология

Герминогенные опухоли относят к редким: они составляют 3% всех регистрируемых злокачественных опухолей детского возраста. В то же время на 1-м году жизни тератомы и тератобластомы составляют 20% всех регистрируемых новообразований. Их частота составляет 1 случай на 000 родов. Второй пик заболеваемости отмечают у подростков в возрастелет.

Вследствие миграции зародышевых клеток герминогенные опухоли развиваются не только в гонадах, но и в других органах и тканях плода и ребёнка.

Крестцово-копчиковая область — 42
Средостение — 7
Забрюшинное пространство — 4
Яичко — 9
Яичник — 24
Область шишковидной железы — 6
Другие области — 6

В данном статье рассмотрены только экстракраниальные герминогенные опухоли.

Лечение

Лечение злокачественных или доброкачественных опухолей проводится в основном хирургическим путем. Его сочетают вместе с химической терапией. Последний метод применяют до удаления новообразования и после. До операции используют цитостатические препараты в случае, если очаг достиг крупного размера и его сложно удалить. Терапия помогает уменьшить величину опухоли половых и иных органов.

После удаления образования данный метод необходим для предотвращения рецидивов. Если в ходе обследования больного было выявлено, что болезнь распространила вторичные очаги по организму, то оперативное вмешательство не проводят, а назначают одну химическую терапию. Облучение при герминогенных патологиях применяют в редких случаях.

Гистогенез герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных герминогенных клеток. Они возникают в энтодерме желточного мешка и в норме мигрируют оттуда вдоль задней кишки в направлении урогенитального гребешка на задней брюшной стенке, где становятся частью развивающихся гонад. В зависимости от места остановки на пути миграции эмбриональные половые клетки могут давать начало опухолевому росту в той или иной области по средней линии тела. Поэтому герминогенные опухоли встречают в различных участках организма, они могут иметь гонадные и экстрагонадные локализации.

Вследствие того что в процессе эмбриогенеза зародышевые клетки в каудальной части урогенитального гребня персистируют более длительно по сравнению с головной, тератомы и тератобластомы чаше встречают в области малого таза, крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, чем в средостении, в области шеи и интракраниальной области.

Герминогенные опухоли происходят из плюрилотентной герминогенной клетки, поэтому могут состоять из производных всех трёх зародышевых листков. Вследствие этого они могут содержать ткани, не типичные для анатомической зоны, в которой возникает новообразование.

Вид развившейся опухоли зависит от пути миграции и степени зрелости эктопированных клеток.

Гистологически герминогенные опухоли разделяют на герминомы и негерминативноклеточные опухоли. К последним относят тератомы, новообразования желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарциному, смешанные герминогенные опухоли.

Герминомы — герминогенные опухоли, возникающие в экстрагонадных областях (шишковидная область, переднее средостение, забрюшинное пространство). Новообразование, гистологически идентичные герминоме, но развивающиеся в яичке, носят название семином, в яичниках — дисгермином.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие (альфа-фетопротеин, бета-хорионический гонадотропин) и несекретирующие.

Тератомы — эмбриональные опухоли, содержащие ткани всех трёх зародышевых листков: эктодермы, энтодермы и мезодермы. Они возникают в крестцово-копчиковой области, средостении, яичниках и разделяются на зрелые тератомы (доброкачественный вариант), незрелые тератомы (промежуточный вариант) и злокачественные опухоли — тератобластомы. По структуре тератомы разделяют на кистозные и солидные.
Новообразования желточного мешка (энтодермального синуса) — внегонадные герминогенные опухоли, возникающие у детей младшего возраста в крестцово-копчиковой области, у более старших — в яичниках. Для локализации в яичках характерны два возрастных лика — у младших детей и у подростков. Возможно наличие фокусов опухоли желточного мешка в тератобластомах. Опухоли желточного мешка относят к высокозлокачественным.
Эмбриональный рак (эмбриональную карциному) можно встретить как в чистом виде, так и как компонент тератобластомы. Локализуется в яичках и яичниках. Возникает чаще в подростковом возрасте.

Как проявляются герминогенные опухоли?

Герминогенные опухоли проявляются по-разному. Их симптомы зависят от локализации новообразования.

Крестцово-поясничная область — Деформация и увеличение данной области за счёт новообразования.
Средостение — Дыхательные расстройства при достижении опухолью больших размеров.
Забрюшинное пространство — Симптомы, характерные для данной локализации.
Яичко — Увеличение яичка за счёт плотного бугристого образования.
Яичник — Пальпируемая опухоль брюшной полости и малого таза, при перекруте ножки опухоли — боли в животе.
Область шишковидной железы — Очаговая и общемозговая симптоматика.

Крестцово-копчиковые тератомы выявляют, как правило, при рождении и диагностируют без особого труда. Манифестация герминогенных опухолей яичек имеет два пика заболеваемости: до 4 лет (большая часть случаев) и в период старшелет. При этом биология в младшем детском и подростковом возрасте различна: в младшей возрастной группе встречают новообразования желточного мешка и зрелые тератомы, в то в время как у подростков — тератобластому и семиномные.

В отличие от хорошо визуализируемой локализации в яичке другие экстракраниальные герминогенные опухоли (медиастинальные, брюшной полости, малого таза) у детей проявляются, как правило, на III-IV стадии процесса. Манифестация дисгерминомы яичников происходит в препубертатный и пубертатный периоды (8-12 лет).

Симптомы метастатического поражения зависят от локализации и степени развития метастатического процесса и не имеют специфических признаков по сравнению с другими злокачественными новообразованиями. Опухолевый симптомокомплекс может развиться при тератобластоме в случае массивных распадающихся новообразований.

Исследовательская группа POG/CCSG использует отдельные системы послеоперационного стадирования для новообразований яичек, яичников и внегонадных новообразований герминогенной природы.

I. Герминогенные опухоли яичка.

I стадия — новообразование ограничено яичком, удалена полностью в результате высокой паховой или чрезмошоночной орхофуникулэктомии. Отсутствуют клинические, рентгенологические и гистологические признаки распространения новообразования за пределы органа. Содержание опухолевых маркёров, исследованных с учётом времени полужизни (альфа-фетопротеин — 5 сут, бета-ХГЧ — 16 ч), не повышено. У пациентов с нормальными или неизвестными инициальными значениями онкомаркеров забрюшинные лимфатические узлы не поражены.
II стадия — выполнена трансскротальная орхэктомия. Микроскопически определяют наличие новообразования в мошонке или высоко в семенном канатике (менее 5 см от его проксимального конца). Забрюшинные лимфатические узлы поражены опухолью (размеры менее 2 см) и/или повышенные значения содержания онкомаркеров (с учётом времени полужизни).
III стадия — поражение новообразованием забрюшинных лимфатических узлов (размеры более 2 см), но отсутствует поражение опухолью органов брюшной полости и распространение опухоли за пределы брюшной полости.
IV стадия — отдалённые метастазы, включая печень.

II. Герминогенные опухоли яичников.

I стадия — опухоль ограничена яичником (яичниками), лаважные воды с брюшины не содержат злокачественных клеток. Отсутствуют клинические, рентгенологические или гистологические признаки распространения новообразования за пределы яичников (наличие глиоматоза брюшины не считают основанием для изменения I стадии на более высокую). Содержание маркёров опухоли не повышено с учётом времени их полужизни.
II стадия — микроскопически определяют опухолевое поражение лимфатических узлов (размеры менее 2 см), лаважные воды с брюшины не содержат злокачественных клеток (наличие глиоматоза брюшины не считают основанием для изменения II стадии на более высокую). Содержание маркёров новообразования не повышено с учётом времени их полужизни.
III стадия — лимфатические узлы поражены опухолью (размеры более 2 см). После операции осталась массивная опухоль или проведена только биопсия. Опухолевое поражение смежных органов (например, сальник, кишечник, мочевой пузырь), лаважные воды с брюшины содержат злокачественные клетки. Содержание маркёров новообразования может быть нормальным или повышенным.
IV стадия — отдалённые метастазы, включая печень.

III. Внегонадные герминогенные опухоли.

I стадия — полное удаление новообразования при любой её локализации, при локализации в крестцово-копчиковой области проведено удаление копчика, гистологически резекция в пределах здоровых тканей. Содержание маркёров опухоли нормальное или повышено (но снижается с учётом времени их полужизни). Регионарные лимфатические узлы не поражены.
II стадия — микроскопически определяют злокачественные клетки по линии резекции, лимфатические узлы не поражены, содержание маркёров опухоли нормальное или повышено.
III стадия — после операции осталось массивное новообразование или проведена только биопсия. Забрюшинные лимфатические узлы могут быть поражены или не поражены опухолью. Содержание маркёров опухоли нормальное или повышено.
IV стадия — отдалённые метастазы, включая печень.