Врожденный порок сердца при дефекте межпредсердной перегородки

Сергей Никитин

Кардиохирург

Высшее образование:
Кардиохирург
Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ) Уровень образования — Специалист 1990-1996

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология» Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты

Порок сердца, что это такое и насколько он опасен? Если человек не знает, что собой представляет то или иное заболевание, он начинает паниковать, принимать поспешные решения, которые могут привести к ухудшению состояния его здоровья. Наличие даже неглубоких, но правильных знаний о том, чем опасен порок сердца у взрослых или детей, поможет принимать адекватные решения в возникающих ситуациях, что позволит сохранить здоровье и не допустить развития более серьезных осложнений.

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом.

Степень порока сердца бывает различна. В умеренных случаях может не быть никаких симптомов, в то время как при выраженном развитии болезни порок сердца может привести к застойной сердечной недостаточности и другим осложнениям. Лечение порока сердца зависит от выраженности болезни.

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

• малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
• средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
• большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

• первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
• вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
• перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

• центральным;
• верхним;
• нижним;
• задним;
• передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Причины

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате ангины, скарлатины, хронического тонзиллита), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности.

Причины появления приобретенных пороков:

• Инфекционный или ревматический эндокардит (75%);
• Ревматизм;
• Миокардит (воспаление миокарда);
• Атеросклероз (5–7%);
• Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
• Травмы;
• Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция);
• Инфекционные заболевания (сифилис) и злокачественные новообразования.

Причины врожденного порока сердца:

• внешние — плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
• внутренние — связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

• Приобретенные — возникают в любом возрасте. Причиной порока сердца чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
• Врожденные — формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

• Митральные – самые часто диагностируемые.
• Аортальные.
• Трикуспидальные.

Также выделяют:

• Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
• С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Приобретенный порок сердца

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте. По первичным заболеваниям пороки распределяются:

• около 90% — ревматизм;
• 5,7% — атеросклероз;
• около 5% — сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца — затяжной сепсис, травма, опухоли.

Виды пороков

Существует следующая, понятная для пациентов, классификация указанной патологии:

• врожденная и приобретенная, в данном случае изменения в строении сердца и его сосудов, а также в положении указанного органа произошли до рождения ребенка или появилась уже в процессе его жизни, и в том, и другом случае, в зависимости от тяжести заболевания, может быть дана инвалидность;
• изменения могут быть одиночными или множественными, поэтому отличают изолированные и сочетанные болезни;
• с цианозом, в таком случае кожа становится синюшного цвета или без цианоза, тогда цвет кожи остается естественным. Цианоз может быть общим, в таких случаях обычно дают инвалидность, и местным, когда синеют уши, кончики пальцев, губы и кончик носа.

Врожденные пороки формируются у ребенка еще в утробе матери, их квалификация будет такой:

• врожденная патология с увеличением легочного кровотока, в этом случае может быть или не быть цианоз;
• порок с нормальным легочным кровотоком;
• патология с уменьшенным легочным кровотоком, которая также может быть с цианозом или без него.

Клетки сердечных пороков — альвеолярные макрофаги — появляются при развитии инфаркта легкого, во время кровоизлияния, или когда происходит застой крови в малом круге кровообращения.

Нарушается гемодинамика при пороках сердца, которые сопровождаются недостаточностью клапанов, стенозами, патологиями сообщения между большим и малым кругом кровообращения.

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

• Постоянные одышки.
• Прослушиваются сердечные шумы.
• Человек часто теряет сознание.
• Наблюдаются нетипично частые ОРВИ.
• Аппетит отсутствует.
• Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
• Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
• Состояние постоянной вялости и обессиления.

Симптомы приобретенной формы

• быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
• затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
• учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
• боли в области сердца – резкие или давящие;
• посинение кожи из-за застоя крови;
• увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
• развитие гипертонии;
• отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

Функциональная форма порока	Характерные симптомы
Митральный стеноз	Характерны жалобы на одышку при относительно небольшой нагрузке, кашель, кровохарканье. Однако иногда достаточно выраженный митральный стеноз длительно протекает без жалоб. У больных часто выявляется цианотично-розовая окраска щек (митральный румянец). В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах. Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого
Митральная недостаточность	Как и в вышеуказанном случае, одышка на начальных стадиях только по факту нагрузки, а после характерна в спокойном состоянии. Симптомы следующие: сердечные боли; слабость и вялость; сухой кашель; сердечные шумы
Аортальная недостаточность	Этот порок чаще всего развивается вследствие ревматизма. Однако возможны и другие причины: септический эндокардит, сифилис, ревматоидный артрит и т.д.Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является: ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке, а также периферического пульса в голове, руках, вдоль позвоночника, особенно в положении лежа. При выраженной аортальной недостаточности отмечаются: головокружения, склонность к обморокам, учащение частоты сердечных сокращений в покое. Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию.
Аортальный стеноз	Сужение аортального клапана (стеноз) представляет собой наиболее распространенный врожденный порок. Неполноценный кровяной отток или приток, малое поступление кислорода вызывают при аортальном пороке сердца такие симптомы: сильное головокружение вплоть до обморока (например, если резко встать с положения лежа); в положении лежа на левом боку появляется ощущение боли, толчки в сердце; учащенная пульсация в сосудах; назойливый шум в ушах, ухудшение зрения; быстрая утомляемость; сон часто сопровождается кошмарами.
Трикуспидальная недостаточность	Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Приобретенные пороки

От момента рождения ребенка и формирования у него проблем развития сердца и крупных сосудов он является здоровым. Основной причиной, которая приводит к развитию приобретенного порока, является ревматизм и другие болезни указанного органа, крупных сосудов, которые от него отходят.

Если происходит изменение клапанов, то это вызывает развитие стеноза и формирование недостаточности клапанов. В зависимости от того, насколько нарушен кровоток, различают компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки.

Недостаточность митрального клапана связана с неполным смыканием его створок развивается в результате воспаления. Происходит обратный заброс крови в левое предсердие, что через некоторое время приводит к недостаточности кровотока по малому кругу, после чего застаивается венозная кровь в большом круге, и развивается застойная недостаточность.

В этом случае, если положить руку на грудь, ощущается дрожание грудной клетки, губы, нос, уши и пальцы становятся синюшного цвета, на щеках появляется розовато-голубой румянец, данные симптомы возникают при декомпенсированном пороке, если развивается компенсированный порок, то их не будет.

Если болезнь находится в стадии компенсации, то люди могут и не подозревать о ее наличии, в тяжелых случаях требуется замена клапана, и если это сделать вовремя, то прогноз будет положительным.

Митральный стеноз диагностируется в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Обычно такая патология сочетается с проблемами трехстворчатого клапана и клапана аорты.

В этом случае будет отмечаться клокочущее дыхание в легких, изо рта может выделяться пена розового цвета, и отмечается общий цианоз. При появлении таких симптомов необходимо срочно вызывать врача, а до его приезда человека необходимо посадить, и если есть мочегонное в ампулах, то ввести препарат внутримышечно, это позволит уменьшить объем жидкости, что приведет к снижению давления на малом круге и снимет отек.

Если такую проблему не решать, то со временем уменьшается газообмен в легких. Если сужение небольшое, то пациент живет с минимальным дискомфортом, если же диаметр отверстия становится меньше 1,5 см², то необходимо проведение операции.

У мужчин чаще развивается такая патология, как недостаточность аортальных клапанов, и в половине случаев она сочетается с митральными пороками. Такая патология приводит к развитию застоя крови в малом круге и развитию гипертрофии мышечных стенок.

При развитии декомпенсированного порока, нижнее давление может падать почти до нуля, у человека кружится голова, кожа становится бледной. Если порок компенсированный, то проводится профилактическое лечение, при необходимости проводится вшивание искусственного клапана.

Если затруднен выход крови из левого желудочка, то развивается стеноз устья аорты, чем меньше будет это отверстие, тем более выражено будет проявляться порок.

У пациента отмечается головокружение, бледность кожных покровов, боли в сердце. Если не обнаруживается выраженная недостаточность кровообращения, то проводится общеукрепляющая терапия, снижаются физические нагрузки, и человек нормально живет. При серьезных нарушениях проводится замена клапана или рассекаются его створки.

При развитии комбинированного аортального порока признаки будут такие же, как и при стенозе, но менее заметные. Проводится профилактическая и симптоматическая терапия. Если случай тяжелый, то во время операции меняют аортальный клапан или рассекают сросшиеся створки. Если лечение проведено вовремя, то прогноз будет положительным.

При развитии недостаточности трехстворчатого клапана будет отмечаться повышенная пульсация вен на шее, цианоз и снижение артериального давления. Если развивается тяжелый случай, то отмечается отек и скопление жидкости в брюшной полости, проводится консервативная терапия, которая направлена на ликвидацию застоя крови в венах.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия приводит к застою крови в печени, что приводит к увеличению ее размеров, появляются отеки и асцит, цианоз будет с желтоватым оттенком, в правом подреберье появляется боль и тяжесть, снижается артериальное давление, усиленно пульсируют вены на шее.

Оттягивать с проведением операции не стоит и при умеренных нагрузках человек будет себя нормально чувствовать.

Диагностика

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

• физикальные методы;
• ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
• Фонокардиография;
• Рентгенограмма сердца;
• Эхокардиография;
• МРТ сердца;
• лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Симптоматика

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Симптомы приобретенного порока сердца отличаются в зависимости от типа заболевания.

При митральном стенозе расширяется левое предсердие, в нем и в венах, которые в него впадают, уменьшается давление. У пациента появляется одышка, которая при нагрузке осложняется кровохарканьем и кашлем.

В более сложных случаях может начаться приступ сердечной астмы или отек легкого. Цвет лица больного – розоватый, у него наблюдаются сердцебиение, перебои в работе сердца.

Также известны такие симптомы приобретенного порока этого вида: боль в эпигастрии, отек конечностей, боль в правом подреберье.

При недостаточности митрального клапана кровь при сокращениях левого желудочка снова частично попадает в левое предсердие. Больной жалуется на одышку, слабость, сердцебиение. Основой симптом приобретенного порока сердца – шум систолического характера в верхушке сердца, также отмечается гипертрофия миокарда влево и вверх.

При недостаточности клапана аорты отсутствует полное смыкание аортальных клапанов во время диастолы, поэтому кровь возвращается в левый желудочек. Жалобы пациента: сердцебиение, продолжительные боли при физических нагрузках, одышка.

Характерные симптомы порока этого типа порока сердца – бледность, пульсация в артериях в области шеи. Верхушечный толчок сердца смещается влево и вниз.

Лечение

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга. Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.

Обычно показаны следующие лекарственные препараты:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные средства;
• для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
• препараты калия и магния;
• гормональные средства анаболического ряда;
• при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
• в некоторых случаях антиаритмические средства;
• в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.

Народные средства

1. Свекольный сок. В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
2. Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.

Операция

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена, решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

• затруднение дыхания в покое;
• бледная или синюшная кожа;
• учащенное сердцебиение;
• беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

• частые носовые кровотечения;
• головокружения;
• синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
• обмороки;
• полная непереносимость физической активности;
• сердечные боли;
• сердцебиение;
• затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Прогноз

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

• сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
• нарушения сердечного ритма;
• инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины возникновения пороков

Врождённые пороки сердца возникают при следующих условиях:

• генетическая предрасположенность;
• плохие условия среды, в которой формируется эмбрион (болезнь матери, её злоупотребление алкоголем, проживание в высокогорной местности, радиоактивное поражение и пр.)

Пороки сердца могут передаваться не только от матери или отца, но и из предыдущих поколений. Чаще всего от подобных дефектов страдают девочки. Наличие родственников с кардиологическими проблемами беспокоит родителей, ждущих малыша, и заставляет опасаться: не передается ли приобретённый порок сердца по наследству. К счастью, это невозможно.

Приобретённые пороки сердца возникают почти во всех случаях от ревматизма, реже от таких причин, как:

• травма;
• заражение бледной трепонемой;
• атеросклероз сосудов;
• гипертония;
• ИБС.

Прогноз и профилактика

Сколько живут с пороком сердца, невозможно сказать однозначно. Всё зависит от динамики развития заболевания, его выраженности, а также условий быта, питания больного, отсутствия стрессов, своевременного лечения.

Предвосхитить врождённый порок сердца достаточно тяжело, особенно, если он связан с генетикой. Профилактика приобретённого порока также не гарантирует, что вы сможете избежать проблем с сердцем. Тем не менее, можно снизить риск кардиологической дисфункции, если помнить о следующем:

• во время беременности стоит исключить из употребления алкоголь и табак;
• если вы живёте в высокогорной местности с разреженным воздухом, имеет смысл покинуть её до рождения малыша;
• близкородственные браки (между кузенами) увеличивают шансы получить сердечную патологию;
• дыхательная гимнастика в любой технике тренирует сердце, укрепляя его;
• заболевания, вызванные стрептококком, следует лечить немедленно, потому что они могут вызвать ревматический порок сердца;
• если имеется гипертония, недостаточно просто снижать давление по мере его нарастания – нужен целый комплекс мероприятий, которые назначает врач.

Профилактика

Для предупреждения приобретенного порока сердца следует отказаться от вредных привычек, упорядочить режим труда и отдыха, закаливать организм, заниматься доступными видами спорта, физкультурой. Сепсис, ревматизм, венерические и инфекционные заболевания нужно тщательно лечить, не допуская осложнений.

При уже сформировавшемся пороке можно продлить период до наступления сердечной недостаточности, и даже предупредить ее наступление следующими мерами:

• диета с ограничением употребления соли;
• введение в рацион полноценных белков;
• отказ от резкой перемены климата;
• введение в режим дня пеших прогулок, занятий лечебной гимнастикой;
• запрет на интенсивные тренировки.

Обязательно проводится регулярное обследование у кардиолога, тщательное выполнение его рекомендаций.

Для профилактики приобретенного порока сердца лечат заболевания, которые могут вызывать повреждение клапанов сердца.