Полинейропатии (полиневропатии) представляют собой обширную группу заболеваний, проявляющихся поражением нервно-мышечного аппарата. При этом патология распространена не только среди болезней нервной системы, но и рассматривается как осложнение ряда соматических болезней, интоксикаций и авитаминозов.
В неврологической практике доля полинейропатий среди всех заболеваний периферической нервной системы составляет 60%. При этом примерно одна четверть пациентов неврологического отделения находится на лечении по поводу именно этой патологии. Длительное рецидивирующее течение и наличие выраженного неврологического дефицита достаточно часто становится причиной потери трудоспособности больного, вплоть до инвалидности, и снижения качества его жизни. Лечение полинейропатии в силу особенностей патогенеза также представляет ряд сложностей. Особенно трудно вылечить прогрессирующие и хронические формы. Все эти моменты обуславливают значимость множественного повреждения периферических нервов как медицинской и социальной проблемы.
Что представляет собой болезнь? Общие сведения
Сразу же стоит отметить, что данное заболевание встречается достаточно редко — на 100 тысяч человек только 1—2 страдают от подобного недуга. Более склонны к этой болезни взрослые мужчины, хотя с таким диагнозом могут столкнуться и женщины, и дети. Как правило, демиелинизирующая полинейропатия сопровождается симметричным поражением нервных корешков, в результате чего развивается слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей. К слову, довольно часто эта болезнь ассоциируется с синдромом Гийена-Барре. И по сегодняшний день неизвестно, является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия отдельным заболеванием или же одной из форм вышеупомянутого синдрома.
Атипичные формы дпнп.
Выраженность отдельных симптомов заболевания не всегда одинакова.
Типичный вариант представлен генерализованной моторно-сенсорно-вегетативной формой, при которой наблюдались все отмечаемые при поражении периферических нервов расстройства.
Наряду с выделением “генерализованных” форм, в ряде случаев наблюдаются группы пациентов, у которых отмечается клиническая моносимптоматика, либо сочетание отдельных симптомов. Их можно отнести к особым формам или типам: моторно-алгическим, моторно-атактическим и т.д.
К частным случаям моторной формы ДПНП относят так называемую мультифокальную невропатию или мультифокальную двигательную нейропатию с блоком проведения
.
Патогенез МФН до конца не ясен, но присутствие аутоиммунного механизма в её формировании доказано и отмечен положительный эффект от иммуносупрессивной терапии.
До сих пор не ясно, является ли МФН отдельной
нозологической единицей, или это
частный
случай ХВДП.
Клинически МФН
характеризуется локальным асимметричным амиотрофическим синдромом, наличием фаскикуляций, выявляемых клинически и ЭМГ, за счёт повышенной активности моторных аксонов.
Чувствительные нарушения
возможны, но они касаются глубоких видов (вибрационной, двумерно пространственной и тактильной) и сохранностью болевой и температурной.
Наличие локального
амиотрофического синдрома при отсутствии чувствительных нарушений, особенно при выявлении фасцикуляций, даёт основание проводить дифференциальную диагностику с БАС.
Основным отличием этих двух заболеваний является
- наличие или отсутствие признаков поражения “центрального мотонейрона”
- чрезвычайная редкость возникновения бульбарных нарушений
- выявление слабости и амиотрофий в зоне иннервации конкретных нервов, а не спинальных центров.
В отличие от характерного для БАС более быстрого и “злокачественного” течения, МФН характеризуется медленным прогрессированием и наличием стойких локальных блоков проведения импульса, а также положительный эффект иммуносупрессивной терапии.
Дифференциальная диагностика атипичных форм ДПНП проводится и с другими нервно-мышечными заболеваниями, и прежде всего с миастенией и полимиозитом
, при которых также возможны ремиссии и обострения, столь нередкие при ДПНП.
Гийен и Барре в 1920 г. подчёркивали преобладание слабости сгибателей в ногах и разгибателей в руках у больных с острой ДПНП, напоминающее распределение мышечной слабости, характерное для миастении. Особые диагностические сложности возникали в случае развития у больных ДПНП птоза и диплопии. Возможна положительная реакция на прозерин. При введении антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) птоз и другие глазные симптомы могут уменьшаться, однако не нарастают при утомлении, как это отмечается при миастении.
Решающую роль в дифференциальной диагностике играют результаты исследования нервно-мышечной передачи до и после введения прозерина. Классический декремент М-ответа у больных миастенией, не наблюдается при ДПНП.
Комбинация
мышечной слабости и болевого синдрома даёт основание проводить дифференциальную диагностику между ХВДП и
полимиозитом
. Первые признаки слабости при ХВДП могут отмечаться в проксимальных отделах конечностей, также как при полимиозите. Однако по мере развития ДПНП происходит преобладание слабости в дистальных мышечных группах. Для полимиозита типична повышенная концентрация КФК, что связано с массивным разрушением мышечной ткани; отсутствует, как и при миастении, белково-клеточная диссоциация в ликворе, характерная для больных с ДПНП. На ЭМГ выявляются “миопатические” изменения ПДЕ, СПИ в норме.
При ХВДП необходимо исключать такие заболевания, как СПИД, лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезни соединительной ткани, лимфому, злокачественные опухоли.
У 30% пациентов при ВИЧ обнаруживается дистальная ПН, а в терминальной стадии в 100%. В основе лежит извращение иммунного ответа – высвобождение токсичных цитокинов.
Основные причины развития заболевания
К сожалению, причины и механизм развития недуга на сегодняшний день известны не до конца. Тем не менее многолетние исследования показали, что воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — болезнь аутоиммунная. По тем или иным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные, в результате чего продуцирует специфические антитела. В данном случае эти антигены атакуют ткани нервных корешков, вызывая разрушение миелиновой оболочки, провоцируя воспалительный процесс. Соответственно, нервные окончания теряют свои основные свойства, что приводит к нарушению иннервации мышц и некоторых органов.
В данном случае, как практически при любой другой аутоиммунной болезни, имеет место генетическая наследственность. Кроме того, есть ряд факторов, способных изменить работу иммунной системы. К ним можно отнести нарушения метаболизма и сбои гормонального фона, тяжелые физические и эмоциональные нагрузки, травмы, постоянные стрессы, тяжелые заболевания, инфицирование организма, вакцинацию, оперативное вмешательство.
Читайте также:
Виды нейропатии
Поскольку периферическая нервная система подразделяется на соматическую и автономную (вегетативную), то так же называют и две разновидности диабетической полинейропатии. Первая порождает множественные незаживающие трофические язвы нижних конечностей, вторая – проблемы с мочеотделением, импотенцию и сердечно-сосудистые катастрофы, нередко со смертельным исходом.
В основу другой классификации положены функции нервной системы, которые нарушаются в результате развития патологии:
- сенсорная полинейропатия, связанная с повышенными болезненными ощущениями в области нижних конечностей, либо, наоборот, с утратой тактильной чувствительности;
- моторная полинейропатия, для которой типична мышечная дистрофия и потеря способности двигаться;
- сенсомоторная полинейропатия, сочетающая особенности этих обоих осложнений.
Проявлением последней, смешанной патологии является нейропатия малоберцового нерва. Диабетики с таким недугом не чувствуют болей в отдельных местах стопы и голени. Эти же части поверхностей ног не реагируют ни на холод, ни на тепло. Кроме того, пациенты теряют способность управлять стопами. Больные вынуждены ходить, неестественно высоко поднимая ноги («петушиная» походка).
Диабетическая дистальная полинейропатия
Это патология, вызывающая отмирание нервных волокон. Болезнь приводит к полной утрате тактильной чувствительности и изъязвлению самого дальнего отдела нижних конечностей – стоп. Типичное для диабетиков с дистальной ДПН состояние – тупая, ноющая боль, которая нередко настолько сильна, что человек не может спать. Кроме того, порой начинают ныть плечи. Полинейропатия прогрессирует, и это приводит к атрофии мышц, деформации костей, плоскостопию, ампутации стоп.
Периферическая нейропатия нижних конечностей
При такой разновидности болезни происходят тяжелые расстройства сенсомоторных функций ног. У диабетиков болят и немеют не только стопы, лодыжки, нижние части голеней, но и кисти рук. Периферическая полинейропатия возникает в основном, когда врачи назначают сильнодействующие противовирусные лекарства с серьезными побочными эффектами: Ставудин, Диданозин, Саквинавир, Зальцитабин
Важно своевременно диагностировать эту патологию, чтобы немедленно отменить препарат
Сенсорная полинейропатия
Главная особенность патологии – потеря чувствительности нижних конечностей, степень которой может существенно различаться. От незначительных покалываний – до полного онемения, сопровождающегося образованием язв и деформацией ступней. При этом отсутствие чувствительности парадоксально совмещается с невыносимо сильными болями, которые возникают спонтанно. Болезнь затрагивает сначала одну ногу, потом нередко переходит на вторую, поднимаясь все выше и выше, поражая пальцы и кисти рук, туловище, голову.
Дисметаболическая полинейропатия
Возникновение этой разновидности осложнения часто провоцируют, кроме диабета, заболевания желудка, кишечника, почек, печени. Могут поражаться многие нервные сплетения конечностей. При нарушении седалищных, бедренных нейронов появляются боли, трофические язвы, трудности с передвижением, исчезают коленные, сухожильные рефлексы. Нередко повреждаются локтевые, тройничные, глазные нервы. Дисметаболическая полинейропатия может протекать и без болевого синдрома.
Демиелинизирующая полинейропатия: классификация
В современной медицине существует несколько схем классификации данного заболевания. Например, в зависимости от причин, выделяют аллергические, травматические, воспалительные, токсические и некоторые другие формы заболевания. По патоморфологии можно выделить собственно демиелинизирующую и аксональную разновидность полинейропатии.
Отдельно стоит поговорить о характере течения заболевания:
- Острая демиелинизирующая полинейропатия развивается быстро — сенсорные и моторные нарушения развиваются на протяжении нескольких дней или недель.
- При подострой форме заболевание развивается не так бурно, но сравнительно быстро — от нескольких недель до полугода.
- Хроническая полинейропатия считается наиболее опасной, так как может развиваться скрыто. Прогрессирование заболевания может длиться на протяжении нескольких лет.
Основные симптомы заболевания
Клиническая картина при подобном заболевании зависит от многих факторов, включая форму недуга и причину его развития, особенности организма пациента и его возраст. Демиелинизирующая полинейропатия, как правило, на начальных этапах сопровождается появлением мышечной слабости и некоторых сенсорных нарушений. Например, пациенты иногда жалуются на снижение чувствительности в конечностях, ощущение жжения и покалывания. Для острой формы недуга характерно появление сильных опоясывающих болей. А вот если речь идет о хроническом разрушении нервных корешков, то болезненность может быть не слишком выраженной или вовсе отсутствовать.
По мере прогрессирования процесса появляются парастезии конечностей. Во время осмотра можно заметить снижение или отсутствие сухожильных рефлексов или же полное их исчезновение. Чаще всего процесс демиелинизации охватывает именно нервные окончания конечностей, но не исключено поражение и другие нервов. Например, некоторые пациенты жалуются на онемение языка и области вокруг рта. Гораздо реже наблюдается парез неба. В таком состоянии пациенту трудно глотать пищу или слюну.
Токсины
Алкоголь (в большей степени аксональная)
При злоупотреблении алкоголем нередко возникает полинейропатия из-за токсичности этанола. Ситуации осложняется, если человек вдобавок плохо питается, то есть у него может быть дефицит витамина B1. Полинейропатия прогрессирует, постепенно лишая человека чувствительности и силы. В конечностях появляется онемение, покалывание, жжение, боль, слабость, спазмы, у человека ухудшается походка.
По сути, единственное действенное лечение при алкогольной полинейропатии — это не употреблять алкоголь. Хотя если поражение тяжёлое, то это вряд ли сильно поможет. Иногда при жжении бывают эффективны низкие дозы трициклических антидепрессантов или противоэпилептического препарата габапентина. Если есть дефицит витамина B1, то необходимо принимать препараты, его содержащие.
Химиотерапия (аксональная и демиелинизирующая)
Химиотерапия при онкологических заболеваниях нередко вызывает полинейропатию — потерю чувствительности, так как вещества, которые борются с раковыми клетками, также повреждают и нервы. Чаще всего такой побочный эффект вызывают препараты платины, таксаны, эпотилоны и алкалоиды растительного происхождение, а также бортезомиб. У пациентов, которые лечатся этими препаратами, в любой момент может возникнуть боль, жжение, покалывание, онемение, слабость в конечностях. После окончания лечение полинейропатия может уходить в течение 3–5 месяцев. В редких случаях полного восстановления достичь не удаётся.
Если такие симптомы возникли, нужно обязательно сказать об этом врачу — он объяснит, как улучшить качество жизни. При полинейропатии из-за химиотерапии, конечно, ни в коем случае нельзя употреблять алкоголь, так как он может ухудшить состояние.
Другие лекарства
Есть немало препаратов, среди побочных эффектов которых — полинейропатия. Кроме тех лекарственных средств, которые применяются в лечении онкологических заболеваний, это препараты, назначаемые при сердечно-сосудистых заболеваниях (амиодарон). Также это лекарства, борющиеся с различными инфекциями: хлорохин (против малярии), изониазид (против туберкулёза), метронидазол, нитрофурантоин. Лечение аутоиммунных заболеваний тоже может привести к полинейропатии: такой побочный эффект имеют этанерцепт, инфликсимаб и лефлуномид. Противоэпилептический препарат фенитоин, средство для лечения алкоголизма дисульфирам, препараты для антиретровирусной терапии при ВИЧ (диданозин, ставудин), а также мышьяк и золото могут приводить к полинейропатии.
Если вы столкнулись с такой проблемой, обязательно обратитесь к врачу: он заменит препарат или уменьшит дозу. Самостоятельно это делать, конечно, нельзя.
Если необходимо справиться с болью, то можно принять простые обезболивающие вроде ибупрофена или парацетамола, если нет противопоказаний. Также есть вероятность, что врач назначит фенитоин, карбамазепин, габапентин, прегабалин, дулоксетин или трициклические антидепрессанты.
Другие токсичные вещества
Таллий, диметиламинопропионитрил, сероуглерод, оксид этилена, ртуть, свинец и др. могут воздействовать на организм так, что, кроме разнообразных симптомов, у человека разовьётся и полинейропатия. Она зачастую проявляется болью, покалыванием и онемением в ногах. В данном случае, конечно, главное лечение — это перестать подвергаться воздействию таких веществ. Дополнительно применяются прохладные компрессы, тепло, массаж, упражнения, трициклические антидепрессанты, противоэпилептические препараты и опиаты.
Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия: типы и симптомы
Разрушение аксонов, как правило, вызвано токсическим воздействием на организм. Аксональную форму болезни разделяют на несколько основных типов:
- Острая полинейропатия в большинстве случаев развивается в результате серьезного отравления организма (например, оксидом мышьяка и прочими опасными токсинами). Симптомы нарушения работы нервной системы появляются довольно быстро — спустя 14—21 день у пациента можно заметить парезы нижних и верхних конечностей.
- Подострая форма болезни может быть вызвана как отравлением, так и серьезными метаболическими сбоями. Основные симптомы могут развиваться на протяжении нескольких недель (иногда до 6 месяцев).
- Хроническая аксональная полинейропатия развивается медленно, иногда весь процесс занимает более пяти лет. Как правило, данная форма связана с наличием генетической предрасположенности, а также длительной интоксикацией организма (наблюдается, например, при хроническом алкоголизме).
Наследственная полинейропатия нижних конечностей
Неврологи выделяют полинейропатии с известной метаболической основой (наследственные амилоидозы, болезни обмена липидов, порфирии, заболевания, сопровождающиеся нарушением восстановления ДНК) и полинейропатии, при которых причина дефекта неизвестна (наследственные моторно-сенсорные, наследственные сенсорные и вегетативные полинейропатии, нейропатия с наследственными атаксиями и смешанные формы заболевания). Полинейропатия может наследоваться по доминантному или рецессивному типу.
Наследственно обусловленные полинейропатии рассматривают как системные заболевания, для которых характерно поражение нескольких органных систем. Нарушение обмена веществ имеет место при следующих наследственных полинейропатиях:
- метахроматической лейкодистрофии (нарушение клеточного метаболизма сульфатидов в клетках олигодендроглии центральной нервной системы и в шванновских клетках периферических нервов;
- болезни Фабри (гликосфинголипидозе);
- атактической полиневритоподобной гередопатии;
- болезни Бассена-Корнцвейга.
Группа малоберцовых мышечных атрофий (синдром Шарко-Мари-Тута) также развивается вследствие отягощённой наследственности. Наследственная полинейропатия нижних конечностей характеризуется наличием следующих симптомов: дистальной гипотрофии голеней (при этом ноги приобретают форму «бутылок», перевёрнутых горлышком вниз), а также костных деформаций стоп с формированием высокого свода и контрактуры ахилловых сухожилий. У пациентов дрожат ноги, нарушается чувствительность.
Специфического лечения наследственных полинейропатий нижних конечностей не существует. Слабость стопы корригируют с помощью фиксации или ортопедической операции. Подготовку молодых пациентов к прогрессированию заболевания проводит медицинский психолог. Пройти диагностику и курс лечения хронической, аутоиммунной и наследственной полинейропатии можно в клинике неврологии, записавшись на приём к неврологу по телефону Юсуповской больницы.
Автор
Методы диагностики
Только опытный врач может поставить диагноз «демиелинизирующая полинейропатия». Диагностика этого заболевания — процесс комплексный, который включает в себя несколько основных моментов. Для начала проводится обычное физикальное обследование и сбор максимально полного анамнеза. Если у пациента отмечается сенсомоторная невропатия, которая развивается не менее двух месяцев, то это веская причина для проведения более точной диагностики.
В дальнейшем, как правило, проводятся дополнительные исследования. Например, замеры скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам могут продемонстрировать снижение основных показателей. А при лабораторном исследовании спинномозговой жидкости наблюдается повышение уровня белка.
Какое лечение предлагает современная медицина?
Какой терапии требует демиелинизирующая полинейропатия? Лечение в данном случае состоит из нескольких основных этапов, а именно снятия воспалительного процесса, подавления активности иммунной системы и поддержке результата.
При обострении и наличии сильного воспаления пациентам назначают прием гормональных противовоспалительных лекарств, а именно кортикостероидов. Наиболее эффективным считается «Преднизолон» и его аналоги. Терапия начинается с большой дозы, которую уменьшают по мере исчезновения симптомов. Как правило, мышечная сила начинает возвращаться уже спустя несколько недель. Но стоит отметить, что длительный прием данного лекарства чреват появление серьезных побочных эффектов.
Пациентам с хронической формой заболевания нередко рекомендуют плазмаферез, который дает неплохие результаты и даже достичь ремиссии. Также больным назначают препараты, способные подавлять активность иммунной системы, — их нужно принимать курсами в течение практически всей жизни. Одной из новых методик современной терапии является внутривенное введение иммуноглобулина.
Лечение
Терапия полинейропатии довольно сложный процесс, так как патологические процессы в нервных волокнах уже произошли, и восстановить нервную ткань навсегда возможно. Главное, что необходимо это исключить влияние фактора приведшего к поражению нервов и кровеносных сосудов. Иначе курс лечения не принесет видимых результатов.
Так при сахарном диабете сначала нужно добиться устойчивого снижения глюкозы в крови. При полинейропатии ставшей результатом воздействия метастазов злокачественных новообразований необходимо либо провести курс химиотерапии либо прооперировать опухоль, прежде чем начинать лечить
Лечение полинейропатий состоит в приеме следующих групп препаратов:
- витамины группы В,
- антиоксиданты,
- препараты улучшающие микроциркуляцию.
При сильно выраженном болевом синдроме назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты.
Терапия полинейропатий включает в себя также применение местных средств (мази, гели), физиотерапию.
Физиотерапевт чаще всего назначает электрофорез с препаратами содержащими витамин В1 или дибазолом.
Магнитотерапия при длительных курсах может дать хорошие результаты.
Пациентам с полинейропатией (токсическая) может назначаться рефлексотерапия. Курс специального массажа и ЛФК поддерживают мышцы больного в тонусе.
В некоторых случаях пациенту требуется специальная диета или курс реабилитации.
Прогнозы
В случае, когда лечение не приносит положительных результатов, полинейропатия прогрессирует. Это приводит к инвалидности пациента, который уже не в состоянии управлять своими конечностями.
В особо тяжелых случаях полинейропатия приводит к развитию сильнейших аритмий, которые могут приводить к смерти пациента.
Если полинейропатия развилась как сопутствующее заболевание на фоне сахарного диабета, то большие проблемы доставляют плохо заживающие раны, и возникающие вследствие этого вторичные инфекции или сепсис.
В крайне редких случаях может развиваться восходящий паралич, приводящий к нарушению дыхания.
Профилактика
Профилактика полинейропатии состоит в исключении или снижении влияния негативных факторов на нервную систему. Это следующие методы:
- при работе с химикатами, необходимо полностью исключить спиртное,
- не принимать бесконтрольно и назначения врача лекарств,
- следить за своим здоровьем, вовремя обращаться к врачу,
- периодически пропивать курс поливитаминов,
- ежедневные небольшие физические нагрузки (зарядка),
- следить за уровнем сахара в крови,
- регулярно проходить курсы лечебного массажа.
Важно при обнаружении первых симптомов полинейропатии обратиться к врачу и пройти обследование.
Прогнозы для пациентов с полинейропатией
Исход в данном случае во многом зависит от формы заболевания, качества проводимого лечения, а также некоторых индивидуальных особенностей организма. Например, лица с острой формой недуга, которые быстро получили необходимую терапию, переносят последствия заболевания намного легче. И хотя полного выздоровления удается достичь далеко не всегда, многие пациенты возвращаются к привычному образу жизни.
А вот хроническая демиелинизирующая полинейропатия, которая развивалась медленно и на протяжении нескольких лет, может привести к необратимым нарушениям в работе нервной системы, инвалидности и даже смерти. К слову, наиболее тяжело данное заболевание переносят пациенты пожилого возраста.
Особенности болезни у детей
До тех пор, пока ребенок не достиг 12-летнего возраста, его лимфатическая система является незрелой. При этом формироваться она начинает еще в период внутриутробного развития. Именно из-за незрелости системы среди детей очень часто диагностируется аденопатия лимфоузлов.
У новорожденного ребенка скопления не должны пальпироваться. В противном случае принято говорить об их увеличении, а, следовательно, и о наличии патологического процесса.
Первые 12 месяцев жизни считаются критичными. В связи с этим при обнаружении любых пальпируемых образований необходимо обращаться к педиатру. В этом возрасте наиболее часто происходит воспаление скоплений на затылке, в паху и на шее. У ребенка причиной увеличения лимфоузлов чаще всего являются инфекционные заболевания. Кроме того, аденопатия нередко развивается на фоне системных патологий и иммунодефицита. В единичных случаях недуг возникает при глистной инвазии и аллергической реакции. Согласно статистике, у 10% маленьких пациентов диагностируются злокачественные образования.
Если у ребенка увеличены лимфоузлы на шее, причиной также может быть воспалительный процесс в ротовой полости, в том числе банальное прорезывание зубов. Если после первого месяца жизни генерализованная форма болезни сочетается с дерматитом, лихорадкой, диареей и кандидозом, врач предполагает наличие иммунодефицита.
